3,227
个编辑
更改
无编辑摘要
== 苍白球色素性退变综合征的治疗==
目前本病尚无[[特效疗法]]，主要是[[对症治疗]]。表现肌张力增高和运动[[迟缓]]的Parkinson[[综合征]]，用左旋多巴（L-dopa）可暂时缓解症状；舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类；[[抗抑郁药]]可改善患者[[情绪]]；痫性发作可用[[抗癫痫药]]；神经[[营养药]]疗效不明显，螯[[合剂]]对驱除基底核铁沉积无效。
Ingold等（1987）、Packer等（1990）报道，进食富含[[维生素E]]的食物和试用大[[剂量]]维生素E治疗，400mg/d，以及单胺氧化化酶-β[[抑制]]剂（L-Deprenyl，5mg口服，2次/d），但效果不明显。
对症治疗还可试用[[茴拉西坦]]（[[三乐喜]]）、[[多奈哌齐]]（[[安理申]]）等[[药物]]改善智能。利奥来素和[[维库溴铵]]（[[妙纳]]）等可改善强直和肌张力障碍。晚期患者留置鼻饲管或胃造瘘。
== 概述==
本病尚需与[[肝豆状核变性]]、[[重金属]][[中毒]]、脑炎后遗症，以及Segawa型[[左旋多巴]][[反应]]性肌张力障反应性肌张力障碍（Segawa type of L-dopa-responsive dystonia）、齿状核红核苍白球路易体萎缩（dentatorubropallidoluysian atrophy，DRPLA）等鉴别，神经系统症状均类似[[Wilson病]]，但无[[肝脏]]受累或铜代谢障碍证据。本组疾病很多都有肌痉挛及锥体外系体征如舞蹈-手足徐动、肌张力障碍等，需[[综合]]临床和辅助检查资料加以鉴别。
== 预后==
血清铁、维生素E、[[单胺氧化酶]]
