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出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴[[睑外翻]]。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片[[角质板]]剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。[[瘢痕性脱发]]，[[甲营养不良]]和[[睑外翻]]常见，并常伴有[[色素性视网膜炎]]。此外本病有发展成[[皮肤癌]]的可能，包括[[基底细胞癌]]和[[鳞状细胞癌]]。和鳞状细胞癌。