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动脉炎
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动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变,以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,因病变的部位不同,其临床表现也不同,单侧或者双侧血压测不出,或明显下降,如肾动脉受侵引起肾动脉狭窄性高血压。工作时所侵肢体易发生疲劳,麻木跛行等。中医称之为无脉症。单侧或者双侧血压测不出,或明显下降,如肾动脉受侵引起肾动脉狭窄性[[高血压]]。工作时所侵肢体易发生疲劳,麻木跛行等。中医称之为[[无脉症]]。
== 病因 ==
===西医病因===
===中医病因认识===
本病多系先天肝肾不足,后天气血失调,风寒湿邪外侵,营卫不和,气血失畅,日久渐成气血两虚。气虚则血行不畅,血亏则脉道不充,遇寒则血凝泣,凝则血脉不通,脉若游丝或无脉。气血既亏,脏腑百骸失于濡养则诸症迭生。目失所养则视力减弱,头目昏花,脑失血供则眩晕、头痛、记忆力减退,甚则晕厥;四肢失养则易疲劳,关节酸胀,肌肤麻木发凉、甚或下肢间歇性跛行。
不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。
== 常见症状 ==
根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸腹主动脉型;混合型;肺动脉型。
1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)
(1)症状:颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头晕,眩晕,头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛,较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳壳溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩,脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷,尤以头部上仰时,脑缺血症状更易发作,少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连,颈动脉窦较为敏感,当头部急剧改变位置或起立时,可产生颈动脉窦性晕厥现象,上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力,发凉,酸痛,麻木甚至肌肉萎缩,少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征症状:颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现[[头晕]],[[眩晕]],[[头痛]],记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至[[失明]],嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛,较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳壳溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩,脑缺血严重者可有反复晕厥,[[抽搐]],[[失语]],[[偏瘫]]或[[昏迷]],尤以头部上仰时,脑缺血症状更易发作,少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连,颈动脉窦较为敏感,当头部急剧改变位置或起立时,可产生颈动脉窦性晕厥现象,上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力,发凉,酸痛,麻木甚至肌肉萎缩,少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征(subclavian steal syndrome),当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时,可使同侧椎动脉的压力降低1.33kPa(10mmHg)以上,对侧椎动脉的血液便逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉,而当患侧上肢活动时,其血流可增加50%~100%,使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象,加重脑部缺血,而发生一过性头晕或晕厥。,使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象,加重脑部缺血,而发生一过性[[头晕]]或[[晕厥]]。
(2)体征:颈动脉,桡动脉,肱动脉搏动减弱或消失,两侧上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间,并非完全成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,则杂音不明显,如有侧支循环形成,则血流通过扩大,弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。
2.胸腹主动脉型
(1)症状:伴有高血压者可有头痛,头晕,心慌,由于下肢缺血,出现无力,发凉,酸痛,易疲劳和间歇性跛行等症状,合并肺动脉狭窄者,则出现心慌,气短,少数患者发生心绞痛或心肌梗死,系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致。症状:伴有高血压者可有[[头痛]],[[头晕]],心慌,由于下肢缺血,出现无力,发凉,酸痛,易疲劳和间歇性跛行等症状,合并肺动脉狭窄者,则出现[[心慌]],气短,少数患者发生[[心绞痛]]或[[心肌梗死]],系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致。
(2)体征:
②血管杂音:约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管性杂音,无论单侧或双侧肾动脉狭窄,半数以上的腹部血管杂音仅Ⅰ~Ⅱ级,可向左或右侧传导,杂音位于脐上2~7cm及脐两侧各2.5cm范围内,杂音强度与肾动脉狭窄程度不呈平行关系,根据动物实验,发现狗腹主动脉管腔狭窄达60%时才出现血管杂音,管腔狭窄达73%时杂音最响,若达78%以上则杂音减弱或听不到,一般认为腹主动脉或肾动脉管腔狭窄<60%,狭窄远,近端收缩压差<3.99kPa(30mmHg)者,则无功能意义,亦即不引起肾血管性高血压,仅当管腔狭窄>60%,狭窄远,近端收缩压差>3.99kPa(30mmHg)时才产生肾血管性高血压,但也有肾动脉明显狭窄而收缩压差不明显者,这是由于长期高血压引起进行性弓状动脉及小叶间动脉硬化,使周围肾脏阻力增加所致,杂音性质对判定病变的情况有意义,连续性血管杂音反映整个心动周期存在压力差,提示可能有肾动脉狭窄,但应除外动静脉瘘,血管杂音的强度受各种因素的影响,如血压升高,心率增快,肠鸣音减弱,空腹或体瘦者较易闻及血管杂音,否则难以听到,当怀疑本病时,应在不同条件下反复听诊,但腹部血管杂音并非肾动脉狭窄的特异体征,少数原发性高血压或50岁以上者上腹部有时亦可闻及轻度的血管杂音,若未闻及血管杂音,也不能除外,肾动脉狭窄,特别是纤维肌性结构不良(FMD),由于其病变常限于肾动脉中段或其分支,上腹部一般难以听到杂音,阜外医院对27例FMD患者进行检查,发现7例有腹部血管杂音,故应结合有关检查,全面分析来判定,约50%的大动脉炎患者于颈部可闻及血管杂音,因右侧有时易与颈静脉杂音相混淆,故左侧较右侧血管杂音的病理意义大,可辅助诊断。
4.血象
5.血清蛋白电泳
本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值,血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性,≤1∶16为阴性,大动脉炎患者阳性率可达91.5%,其中滴度≥1∶64者占65%,假阴性占8.5%。
7.胸部X线检查胸部[[X线]]检查
(1)心脏改变:约1/3患者有不同程度的心脏扩大,多为轻度左心室扩大,重度扩大较少见,其原因主要由于高血压引起的后负荷增加;其次由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。
用99mTc-DTPA肾照相及巯甲丙脯酸激发试验,当肾动脉发生狭窄时,由于肾缺血引起肾素系统活性增强,血管紧张素Ⅱ使肾小球出球小动脉收缩,肾小球滤过压增高,代偿性来维持适当肾小球滤过率,服用巯甲丙脯酸25mg,1h后复查肾照相,若有肾动脉狭窄存在,由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用,故肾小球滤过率较服药前降低,以此来判定肾动脉狭窄,本法诊断阳性率为96.3%,特异性82.7%,较单纯肾照相的敏感性(51.8%)明显增高,而特异性则无何差别。
14.CT检查[[CT]]检查
血管造影(包括DsA)仍是确诊大动脉炎的主要方法,主要显示动脉管腔的改变,但不能观察管壁的改变为其缺点,CT可以观察动脉管壁的变化,对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值,可见管壁增厚及钙化,增强CT扫描,发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期,血管造影正常,但可有管壁异常者,有助于大动脉炎的早期诊断,尤其三维重建可立体显示主动脉及其主要分支病变,对重叠部位的血管畸形和复杂血管结构显示最佳。
15.核磁共振([[MRI]])检查
本法属无创性检查,具有多体位,多层面成像的能力,应用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列,可以检测大动脉炎管腔和管壁形态学及主动脉血流动力学变化,可判定主动脉瓣关闭不全,本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。
日本Matsubard等对21例大动脉炎患者进行了冠状动脉造影分析,根据冠状动脉病理特征分为3种类型:Ⅰ型为冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞,此型最为多见;Ⅱ型为弥漫型,其病变可波及到心外膜分支,或累及数段,所谓跳跃病变(skip lesion);Ⅲ型为冠状动脉瘤,后两种类型很罕见,可由于升主动脉病变波及冠状动脉内膜产生增生性炎变,及中层平滑肌收缩而引起冠状动脉狭窄或闭塞。
== 诊断鉴别 ==
1.肾动脉纤维肌性结构不良([[FMD]])
本病好发于年轻女性,病变大多累及肾动脉远端及其分支,可呈串珠样改变,以右肾动脉受累较多见,主动脉很少受累,上腹部很少听到血管杂音,缺少大动脉炎的临床表现。
2.[[动脉粥样硬化]]
年龄大多数超过50岁,以男性多见,病史较短,无大动脉炎活动的临床表现,血管造影常见合并髂,股动脉及腹主动脉粥样硬化病变,但本病很少累及腹主动脉的主要分支,在我国肾动脉受累较少见,约占肾血管性高血压的5%。
本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆,前者多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及肩背部,腹部听不到杂音,全身无炎症活动表现,胸主动脉造影可见特定部位缩窄,婴儿型位于主动脉峡部,成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
4.[[血栓闭塞性脉管炎]](Buerge’s disease)
为周围血管慢性闭塞性炎变,主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见,好发于年轻男性,多有吸烟史,表现肢体缺血,剧痛,间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失,游走性表浅动脉炎,重度者可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎的鉴别一般并不困难,但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉,引起肾血管性高血压,则需结合临床全面分析,必要时行动脉造影加以鉴别。
桡动脉搏动减弱,可随头颈及上肢活动而改变搏动;上肢静脉常出现滞留现象,臂丛神经受压引起神经痛,颈部X线片示颈肋骨畸形。
==并发症==
据530例大动脉炎的分析,约15%患者发生了并发症,其中90%患者仅有1种并发症,10%患者产生2种并发症,以发病后5年内发生并发症最多(70%),在76例共发生85次并发症中:脑血栓27例次,心力衰竭18例次,主动脉瓣关闭不全11例次,失明9例次,心绞痛6例次,心肌梗死5例次,肾功能衰竭4例次,脑出血3例次,主动脉夹层1例次,鼻中隔穿孔1例次,日本曾报道大多数心力衰竭患者合并主动脉瓣关闭不全,在76例共发生85次并发症中:[[脑血栓]]27例次,[[心力衰竭]]18例次,[[主动脉瓣关闭不全]]11例次,[[失明]]9例次,[[心绞痛]]6例次,[[心肌梗死]]5例次,[[肾功能衰竭]]4例次,[[脑出血]]3例次,[[主动脉夹层]]1例次,[[鼻中隔穿孔]]1例次,日本曾报道大多数心力衰竭患者合并[[主动脉瓣关闭不全]];心力衰竭也可由于严重高血压所致,不伴有主动脉瓣关闭不全,经药物治疗后大部分患者心力衰竭得到控制,少数患者表现为中心动脉压升高,引起心脏扩大及心力衰竭,但两上肢无脉,在诊断上应引起注意,个别患者产生冠状动脉窃血综合征[[心力衰竭]]也可由于严重[[高血压]]所致,不伴有[[主动脉瓣关闭不全]],经药物治疗后大部分患者[[心力衰竭]]得到控制,少数患者表现为中心动脉压升高,引起心脏扩大及[[心力衰竭]],但两上肢无脉,在诊断上应引起注意,个别患者产生[[冠状动脉窃血综合征]](coronary steal syndrome),危害最大的是脑缺血及持续性高血压,亦是导致病情恶化甚至死亡的最重要原因。,危害最大的是脑缺血及持续性[[高血压]],亦是导致病情恶化甚至死亡的最重要原因。
== 治疗 ==
=== 西医治疗 ===
一、活动期治疗
目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的,包括发热,疼痛,血沉增快,C反应蛋白阳性可于短期内得到改善,病情缓解,血沉恢复正常,有人根据血沉增快的程度分为2组:①20~40mm/h,②>40mm/h,前者可不用激素治疗,后者则有应用指征,一般泼尼松h,前者可不用激素治疗,后者则有应用指征,一般[[泼尼松]](强的松)30mg一次/d顿服,维持4周后逐渐减量,每2~4周减少5~10mg,以后每2~4个月减少2.5mg,以血沉不增快为减量的指标,剂量减至每天10~5mg时,应维持一段时间,少数患者每天服用5mg达15~20年,病情稳定,未发现任何副作用,说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的,如用泼尼松无效,可改用地塞米松进行治疗,病情危重者可静滴氢化可的松5mg,以血沉不增快为减量的指标,剂量减至每天10~5mg时,应维持一段时间,少数患者每天服用5mg达15~20年,病情稳定,未发现任何副作用,说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的,如用[[泼尼松]]无效,可改用[[地塞米松]]进行治疗,病情危重者可静滴[[氢化可的松]](氢化考的松)每天100mg,但合并结核或其他感染或恶性高血压者,则不宜长时间应用激素。
二、稳定期的治疗
1、扩张血管及改善微循环药物:口服药物可选用抗栓丸,每次2~3粒,3次/d;曲克芦丁(维脑路通)0.2g~0.3g,3次/d;地巴唑20mg,3次/d;血管舒缓素(胰激肽释放酶)60~120U,3次/d;羟乙基淀粉(706代血浆)250~500ml,加入川芎嗪静滴120~160mg,1次/d,2~3周为一疗程,可降低血浆黏稠度,减低红细胞聚集,延长凝血时间。
3、抗高血压药物:药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法,仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者,采用药物降压治疗,对一般降压药物反应不佳,目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压,对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压,在用其他降压药物无效时,可服用转换酶抑制剂,有效地控制血压,防止并发症,但此类药物可降低狭窄侧肾血流量,故服用时应监测肾脏功能改变,对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压,对转换酶抑制剂是绝对禁忌,并且疗效也欠佳。
β-受体阻滞药,由于对肾素系统的抑制作用有限,降压疗效欠佳,应采用联合用药治疗肾血管性高血压,有人报道钙拮抗药与β-受体阻滞药,如氨氯地平10mg受体阻滞药,如[[氨氯地平]]10mg;与阿替洛尔与[[阿替洛尔]](氨酰心安)50mg合用有效,临床上应结合具体病情与药物反应,联合用药来控制血压达到相应水平。
4、介入性治疗:大动脉炎属多发性病变,当累计锁骨下动脉,胸腹主动脉,肾动脉,髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄,引起脑,心脏,肢体相应缺血时,有介入治疗指征者,应首选介入治疗,可获得较好的疗效,由于动脉扩张后再狭窄发生率较高,约20%~30%,故近几年来,对肾动脉开口部狭窄,或伴有动脉夹层,或再狭窄的患者,主张在扩张的基础上,植入支架可明显减少再狭窄发生率,关于颈动脉狭窄的介入治疗,也有文献报道,本法可能产生脑缺血并发症,临床上应慎重选择。
治法:益气温阳,散寒祛湿,活血通痹。
2、阴虚内热:
治法:养阴清热,活血通络。
3、湿热瘀阻:
治法:清热利湿,活血通络。
4、气滞血瘀:
治法:活血化瘀通络。
5、脾肾阳虚:
方药:补肾活血汤。
6、气血两虚:
方药:顾步汤加减。
====针灸疗法====
A.上肢动脉炎:取肩中俞,臂膈,内关,外关,曲池,阳溪,合谷,足三里,强刺激,留针15~30min,1次上肢动脉炎:取肩[[中俞]],[[臂膈]],[[内关]],[[外关]],[[曲池]],[[阳溪]],[[合谷]],[[足三里]],强刺激,留针15~30min,1次/d。
B.下肢动脉炎:取足三里,阳陵泉,血海,三阴交,解溪,伏兔,强刺激,留针15~30min,1次下肢动脉炎:取[[足三里]],[[阳陵泉]],[[血海]],[[三阴交]],[[解溪]],[[伏兔]],强刺激,留针15~30min,1次/d。
====熏洗疗法====
上下肢病变,可用活血止痛散(金银花,蒲公英,苦参,黄柏,连翘,木鳖,白芷,赤芍,丹皮,甘草[[金银花]],[[蒲公英]],[[苦参]],[[黄柏]],[[连翘]],[[木鳖]],[[白芷]],[[赤芍]],[[丹皮]],[[甘草]])水煎外洗,水温50℃左右,每次30min,1次/d。
== 护理 ==
调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。