Α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶

概述

UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶的医学检查

检查名称

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶

分类

血液生化检查 > 酶类测定

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶的测定原理

同放射免疫测量法原理。

试剂

乙二胺四乙酸（EDTA）或肝素抗凝血，分离并洗涤红细胞，制备红细胞溶血液。标本在常温下可存放14天，4℃可贮存4周。不须冷冻。

操作方法

同放射免疫测量法。

正常值

（1）习惯单位

正常成人：5.9～9.5μmol·h－1·ml－1（：7.3）

半乳糖血症杂合体：2.0～4.8μmol·h－1·ml－1（：3.7）

半乳糖血症纯合体：0μmol·h－1·ml－1

（2）法定单位

正常成人：98～158U/L（：122）

半乳糖血症杂合体：33～80U/L（：62）

半乳糖血症纯合体：0U/L

（3）换算系数

μmol·h－1·ml－1×16.67＝U/L

U/L×0.06＝μmol·h－1·ml－1

化验结果临床意义

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶（α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase）活力下降：半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。

附注

（1）UDPG-1-P分子量为46000～88000。它有四种变异体：Duarte Rennes（占10%）、Chicago（占25%）、Indiana（占35%）及Munster型（占30%）。

（2）UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。

（3）新生儿的UDPG-1-P检查应作为常规。

（4）μmol·h－1·ml－1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。

相关疾病

半乳糖血症

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