上腹壁的中央线缺损
胸骨裂患儿体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
上腹壁的中央线缺损的治疗和预防方法
手术治疗是惟一方法。 胸骨裂可行胸骨直接縫合術;胸骨裂較大時,可行Verska 前胸壁重建術。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。 胸骨裂的手術要點是重建新的“胸骨屏障”,又不壓迫心臟,1 個月以內的嬰兒可直接縫合。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合。 其他應行自體骨移植及人工材料修補法 。其他应行自体骨移植及人工材料修补法 。
上腹壁的中央线缺损的原因
(一)发病原因
胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。
(二)发病机制
胸骨裂可分为4种类型:①不完全型,见于上侧和下侧裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出;④广泛胸骨裂,即Cantrell综合征(图1)。
上腹壁的中央线缺损的诊断
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
上腹壁的中央线缺损的鉴别诊断
儿童胸廓变形:睡觉时打鼾让呼吸道狭窄,呼吸阻力增加,因此就会用力吸气,使劲牵拉胸廓。此时孩子正处于生长发育期,骨骼比较软,长期这样容易导致胸廓变形。 婴幼儿因为生长速度快而对钙的需要量大,同时户外活动又较少,很容易发生钙的缺乏。小儿发生缺钙可引起佝偻病。
胸廓塌陷畸形:常见于漏斗胸。漏斗胸的体征,胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内即陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位。
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。