严重肝病所致的凝血异常

治疗方案

治疗时应以治疗肝病为基础，出血明显，PT延长时可输新鲜血浆、全血或新鲜冷冻血浆及凝血酶原复合物制剂，以补充凝血因子。类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗，当肝病合并DIC时，需按DIC处理，但肝素的应用需慎重。

疾病分类

血液科

疾病概述

肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ外其它凝血因子几均在肝内合成。严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进；门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。

疾病描述

肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ外其它凝血因子几均在肝内合成。严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进；门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。

症状体征

临床表现除肝病的原有症状外，常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者可有呕血及黑便。

疾病病因

严重肝病及肝功能衰竭。

病理生理

肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的纤维蛋白原、凝血酶原，因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ、及部分因子Ⅷ等；因子Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ、合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶激活物的抑制物，生产抗凝血因子（抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S）。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白原合成减少，清除功能障碍，抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少，严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进；门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。

诊断检查

实验室检查PT、APTT、TT均可延长，可有血小板减少，进行性血小板减少，PT延长，纤维蛋白原降低和3P试验阳性，均提示并发DIC，需进一步检查。

相关出处

内科学第六版

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