蛋白C
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概述
蛋白C的抗凝途径，作为TFPI（组织因子途径抑制物）和抗凝血酶的附属物，是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂（因子Ⅴa和Ⅷa）。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或灭活加速剂功能丧失（因子Ⅴ莱顿）使血栓形成危险性增高。
蛋白C的别名
蛋白C的医学检查
检查名称
蛋白C
分类
化验取材
血液
蛋白C的测定原理
（1）酶免法：蛋白C抗体结合于微孔板表面，与血浆样本中蛋白C结合，然后过氧化物酶标记抗体与蛋白C结合形成蛋白C免疫复合物，过氧化物酶结合的量与蛋白C量成比例，由增加底物显色测定。结果以百分比或每升多少毫克表达。
（2）凝固法：基于APTT的许多方法都依赖于因子Ⅴ和因子Ⅷ。因子Ⅴ和因子Ⅷ激活被蛋白C活化抑制，测定蛋白C的抗凝活性能使APTT延长。为避免干扰，样本需稀释并与缺乏蛋白C血血浆混合，加入APTT试剂之后，再加入一种从蝮蛇毒素提取酶，以激活蛋白C，由于反应混合物中含有的各种抗凝因子超量，需依赖蛋白C活性测定抗凝时间，结果可从抗凝时间标准曲线读出，以正常的百分数表达。
（3）氨基溶解法：蛋白C由蛋白C活化物（蛇毒）激活，然后用分光光度计确定底物显色程度，活性以正常的百分数表示。
试剂
乏血小板的血浆（0.11moL/L枸橼酸钠1份，血液9份） 1ml。
操作方法
蛋白C浓度测定（免疫化学）与蛋白C活性测定方法（生理止血活性）是不同的。在某些条件下如急性反应期，两种方法结果不一致。
（1）酶免法：测定蛋白C抗原浓度。
（2）凝固法：在凝固法中，测定目标为蛋白C抗凝活性，即对因子Ⅷa和因子Ⅴa灭活能力。
（3）氨基溶解法：这种方法是用发色底物来测定蛋白C酶活性。与凝固法不同是磷脂结合部位发生改变，如口服抗凝药治疗时较明显，不产生任何影响。
正常值
PC活性 70%～140%
PC浓度 70%～140%（3～6mg/L）
可疑因子Ⅴ莱顿 正常蛋白C活化率≤0.8
化验结果临床意义
蛋白C途径缺失使静脉血栓形成发生增加（表1），尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系，但仍需证实。
蛋白C途径的生理作用是抑制凝血系统，有报道显示与刺激纤维蛋白溶解相关，但需进一步证实。
蛋白S有加速活化的蛋白C作用，当蛋白S缺乏时抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ变异，但作用微小。因此，这种变异使蛋白C抗凝途径受抑制从而血栓形成危险增加。
蛋白C、蛋白S活性降低与临床有关，其遗传缺陷有两种形式。
Ⅰ型：由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。
Ⅱ型：存在无功能蛋白，即浓度正常而活性显著降低。
在蛋白S还有另外类型：
Ⅲ型：游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高，即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。
关于因子Ⅴ莱顿的变异，由于常染色体显性遗传类型，杂合型携带者与纯合型不同。
附注
有商品试剂盒子报道了其他参考值。
相关疾病
血栓形成、静脉血栓形成
