亲血管性大细胞淋巴瘤

治疗方案

主要用联合化疗，视病变范围而定。病变局限者也可并用放疗。

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

亲血管性大细胞淋巴瘤又名血管中心性T细胞淋巴瘤、血管内恶性淋巴瘤病，以往称之为系统增生性血管内皮细胞瘤病、恶性血管内皮细胞增生病。本病为恶性血管内淋巴瘤，其特点为小血管腔内瘤细胞呈多灶性增生。以往曾认为是内皮细胞肿瘤，现已证实为淋巴瘤。皮损中瘤细胞免疫表型检查为T细胞及B细胞者均有报告。

本病预后不良，常为进行性致死性。

症状体征

本病虽原发于真皮及中枢神经系统的中、小血管，但其它内脏也有受累，因此临床上表现多种多样。皮损表现为淡蓝色或红棕色浸润斑块、结节、小肿瘤或出血性斑块。常见于头皮。

病理生理

具有特征性，主要在血管腔内见有小到大的淋巴样细胞致密聚集。免疫表型显示LCA强阳性，但细胞类型各家报告不一，有的病例瘤细胞具有T细胞标记，而另一些病例报告则B细胞标记。但不显示内皮细胞标记(如Ⅷ因子等)。

相关出处

皮肤病学

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