原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗

原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好，5年存活率为90%。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。化疗可使损害消退，但通常迅即复发。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。此与淋巴结起源的CD30 阳性淋巴瘤预后不良呈明显对比。

概述

原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤（CD30 positive cutaneous T cell lymphoma） 又称CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤，为单发性或局限性皮肤损害，倾向溃疡（50%）和自然消退（25%）。罕见于儿童，男性多于女性。原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤病因尚不明确。损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤，直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型，为复发和消退的溃疡性皮肤结节，类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症，现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好，5年存活率为90%。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。

疾病名称

原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤

英文名称

CD30 positive cutaneous T cell lymphoma

原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的别名

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤

分类

肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤

ICD号

C81.7

流行病学

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病因

病因尚不明确。

发病机制

发病机制还不清楚。

原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现

损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤，直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型，为复发和消退的溃疡性皮肤结节，类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症，现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。

检查

组织病理：呈致密非亲表皮性真皮浸润，非典型细胞核大，有1到数个明显的核仁，胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性，多形性和免疫母细胞性，但此种区别可能困难，在治疗和预后上价值亦未定。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

预后

原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好，5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。

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