反应性穿通性胶原病

反应性穿通性胶原病的治疗

反应性穿通性胶原病无特效疗法，可对症处理。

概述

反应性穿通性胶原病（reactive perforating collagenosis）罕见，发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹，逐渐增大，直径约5～6mm，正常肤色，表面光滑，中心脐窝状下陷，嵌有棕褐色角栓物（不易剥脱），皮疹排列呈线状群集。约4～6周能自然消退，残留暂时性色素减退，不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童，多见于躯干、四肢及面部，轻微痒。

疾病名称

反应性穿通性胶原病

英文名称

reactive perforating collagenosis

反应性穿通性胶原病的别名

反应性穿孔性胶原病

分类

皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织病

ICD号

L87.1

流行病学

好发于12岁以内儿童。多见于躯干、四肢及面部。

病因

反应性穿通性胶原病发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。

发病机制

发病机制还不确切。

反应性穿通性胶原病的临床表现

皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹，逐渐增大，直径约5～6mm，正常肤色，表面光滑，中心脐窝状下陷，嵌有棕褐色角栓物（不易剥脱），皮疹排列呈线状群集。约4～6周能自然消退，残留暂时性色素减退，不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童，多见于躯干、四肢及面部，轻微痒。

组织病理检查

早期表皮变薄，呈杯状凹陷，真皮乳头增宽，胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全，细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓，穿过杯底嵌入杯中，表皮坏死，不含弹力纤维，真皮上部毛细血管数量增加，少许淋巴细胞和组织细胞浸润。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

反应性穿通性胶原病应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病（Kyrle病）、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。

预后

约4～6周能自然消退，残留暂时性色素减退，不久于其旁可出现新疹。

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