匐行性穿通性弹力纤维病

匐行性穿通性弹力纤维病的治疗

匐行性穿通性弹力纤维病无特效疗法，有的可自然缓解或自愈。

概述

匐行性穿通性弹力纤维病（elastosis perforans serpiginosa），Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹，呈匐行性环状排列。病程长而缓，多年后有自行消退者。匐行性穿通性弹力纤维病好发于青年男性。

目前，匐行性穿通性弹力纤维病的病因尚不明，发病机制还不清楚。但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者；其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。

疾病名称

匐行性穿通性弹力纤维病

英文名称

elastosis perforans serpiginosa

匐行性穿通性弹力纤维病的别名

Lutz病；穿通性弹力纤维病；匐行穿孔性弹性组织变性；匐行性毛囊角化病；毛囊旁角化病

分类

皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织病

ICD号

L87.2

流行病学

匐行性穿通性弹力纤维病好发于青年男性。

病因

匐行性穿通性弹力纤维病的病因不明。但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者；其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。

发病机制

匐行性穿通性弹力纤维病的发病机制还不清楚。

匐行性穿通性弹力纤维病的临床表现

匐行性穿通性弹力纤维病初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡，瘙痒轻。

匐行性穿通性弹力纤维病好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。

匐行性穿通性弹力纤维病可合并伸舌性痴呆，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假黄瘤，Marfan综合征，Rothmund-Thompson综合征，成骨不全症，肢端早老症，先天白内障、牙齿发育不良等。

检查

匐行性穿通性弹力纤维病的组织病理：表皮增厚，其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道，穿通真皮，管道可单腔或多腔，通过毛囊管道外口，可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓，管腔周围及下口为慢性炎症，由组织细胞、多核巨细胞组成异物肉芽肿，有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内，真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。

诊断

匐行性穿通性弹力纤维病可根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性来诊断。

鉴别诊断

1.Kyrle病

为穿通性角化过度，皮疹为分布广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系常染色体隐性遗传病。

2.反应性穿通性胶原病

多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。

3.穿通性毛囊炎

为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。

预后

匐行性穿通性弹力纤维病的经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。

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