图雷纳-索兰伍特-戈列综合征
目录
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征的治疗
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征需对症处理,无特殊治疗方法。
概述
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征(pachyermoperiostosis)又称为皮肤肥厚骨膜骨质增生症和Touraine-Solente-Gole综合征。原发性可能为常染色体显性遗传,男性多见,常在青春期后不久发病。继发性又称过度增生性骨关节病,常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病,中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不显著。根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断。图雷纳-索兰伍特-戈列综合征需对症处理,无特殊治疗方法。
疾病名称
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征
英文名称
pachydermoperiostosis
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征的别名
Touraine-Solente-Gole综合征;皮肤肥厚骨膜骨质增生症;厚皮性骨膜病
分类
皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病
ICD号
L62.0*
流行病学
原发性图雷纳-索兰伍特-戈列综合征多见于男性。继发性多见于女性,中年以后发病。
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征的病因
原发性图雷纳-索兰伍特-戈列综合征可能为常染色体显性遗传。继发性又称过度增生性骨关节病。常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病。
发病机制
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征发病机制还不清楚。
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征的临床表现
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征有原发性和继发性两种类型。
原发性
男性多见,常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚,呈皱褶状,前额改变特别突出,额横纹增深。头部呈回状颅皮,眼睑特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤变大,手足皮肤亦肥厚。四肢骨骼及指骨节肥大,手指及足趾呈杵状,踝、膝关节积液。患者四肢疼痛,行动笨拙。
继发性
中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不显著,骨病变明显而且快,自觉疼痛,原发病减轻后,骨及皮肤病变减轻。
检查
X线检查见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征的诊断
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断,X线检查见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。
鉴别诊断
图雷纳-索兰伍特-戈列综合征应与肢端肥大症及甲状腺性肢端肥大症鉴别。