多形性低度恶性腺癌
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多形性低度恶性腺癌的治疗
多形性低度恶性腺癌以手术为主。强调首次局部彻底根治切除，有足够安全缘，以避免肿瘤复发。
原发于腭部者应作上颌骨部分切除或次全切除术。
区域性淋巴结处理，行追踪观察，无须行颈清扫术。
常规局部大块切除。腭部者应检视腭骨，如有骨质破坏可作保留鼻腔底黏膜的低位上颌骨切除。颈部如触及肿大淋巴结并疑为转移时，可作颈淋巴清除术。
由于颈淋巴结转移率低，迄今未见有远处脏器转移的报道。因此若首次手术彻底可望获得根治。
概述
多形性低度恶性腺癌（polymorphous low-grade denocarcinoma），是新近10年提出，好发于小涎腺的低度恶性肿瘤。预后较好，1991年WHO新分类中已列为一类独立的肿瘤。
1983年Freedman和Lumerman首次以口腔小涎腺叶状腺癌（lobular carcinoma）描述一组肿瘤，因其组织病理类似于乳腺叶状癌。同一年间隔的极短时期内，Batsakis等描述了似乎是属同一类疾病的组织病理表现，称之为终末导管腺癌（terminal duct carcinoma），意指此肿瘤发生自涎腺导管的终末导管部分。翌年，在上述文章发表后约6个月，Evans和Batsakis又以多形性低度恶性腺癌（polymorphous low-grade adenocarcinoma）分析报道了14例，并明确指出是涎腺中具独特生物学行为的一组肿瘤。这一名称虽然很长，但反映了这一肿瘤的某些重要方面。首先表明肿瘤光镜下所见组织学表现的多样性。其次通过随访研究，其生物学行为属低度恶性。迄今所报道的病例都发生在口腔小涎腺。
1991年Wenig和Gnepp复习文献报道的135例以及作者的75例共210例分析几乎无例外的均发生于口腔小涎腺，非口腔部位仅见鼻腔和鼻咽，所占比例在2%以下。口腔中以腭部最常见（58.5%），依次为颊（14%）、唇（13%）、磨牙后区（3.5%）等。可以认为多形性低度恶性腺癌是小涎腺的恶性肿瘤。国内汪说之曾报道4例。
多形性低度恶性腺癌好发腭部、临床表现多为腭部局部突起，黏膜完整肿块，无触痛。无自觉症状。病者多无意中发现。病程长短不一，最短2周，最长可达30年，平均2.5年左右，治疗后较长时间复发，可以转移至区域淋巴结而无远处转移，死于肿瘤者极罕见。多形性低度恶性腺癌治疗以手术为主，强调首次局部彻底根治切除，有足够安全缘，以避免肿瘤复发。
疾病名称
多形性低度恶性腺癌
英文名称
polymorphous low-grade denocarcinoma
多形性低度恶性腺癌的别名
口腔小涎腺叶状腺癌；终末导管腺癌；terminal duct adenocarcinoma；lobular carcinoma；terminal duct carcinoma
分类
ICD号
K11.8
流行病学
1984年以来，多形性低度恶性腺癌的病例报告日渐增多，Wenig和Gnepp复习文献报道的135例及他们自己的75例共计210例分析，病人中位年龄是60岁（21～94岁），60～80岁占70%，可认为系老年人疾病。67%发生于女性。部位以腭部最多。
病因
多形性低度恶性腺癌病因不明。
发病机制
光镜下多形性低度恶性腺癌的形态学特点是浸润性生长、组织病理表现的多样性和细胞学形态的一致性。肿瘤界限一般清楚，但无包膜，浸润生长到周围组织，包括上皮、周围腺体及结缔组织、骨骼等。组织病理在同一肿瘤中可以有不同表现，如实性细胞团、腺体或导管样结构、筛孔状、小梁状或囊腔样等（图1）。神经或血管周围浸润生长也常见。瘤细胞呈立方状或柱状，形态一致，核卵圆形或梭形，泡状核或呈点刻状，核仁小而不明显，罕见有丝分裂相。细胞质含量不同，少量或中等量嗜酸性或两染细胞质。肿瘤间质呈黏液样或玻璃样变，或为纤维血管间质所分开。有时可见小管内钙化（沙瘤样小体psammomalike bodies）。
呈乳头状生长的低度恶性乳头状腺癌（low-grade papillary adenocarcinoma），应该视其为多形性低度恶性腺癌的一种组织表现，还是应单独列为一种类型是有争议的。Batsakis等认为应看作是多形性低度恶性腺癌的一种组织结构表现，较之不具乳头状生长者更具有侵袭性行为。Batsakis等复习文献报道的101例多形性低度恶性腺癌，其中乳头状结构生长显著的有15例，其复发率、转移率，均较无乳头状结构者为高：含乳头状结构者的复发率为46.6%，颈部淋巴结转移率为40%；远处转移率6.6%，死于肿瘤者13.3%。而在无乳头状结构者的上述情况分别是：17.4%、6.9%、0%和1.2%。
多形性低度恶性腺癌的临床表现
多形性低度恶性腺癌好发腭部、临床表现多为腭部局部突起，黏膜完整肿块，无触痛。无自觉症状。病者多无意中发现。病程长短不一，最短2周，最长可达30年，平均2.5年左右。
多形性低度恶性腺癌是一缓慢生长的恶性肿瘤，治疗后较长时间复发，可以转移至区域淋巴结而无远处转移，死于肿瘤者极罕见。
诊断
多形性低度恶性腺癌在临床上缺乏特异性表现，诊断上主要依靠病理组织。
病理组织有以下特点：
①细胞形态上一致性；
②组织学上多样性；
③肿瘤中心可向心性呈小叶状排列，极似乳腺小叶状癌；
④向肿瘤周围组织浸润性生长。
鉴别诊断
多形性低度恶性腺癌必须和腺样囊性癌区别，由于两者相似的组织病理表现致极其困难。腺样囊性癌的细胞核染色深，并有粗大染色质颗粒。没有嗜酸性细胞质，而呈淡色或透明状。腺样囊性癌常见的筛孔区积聚嗜碱性氨基葡聚糖池（basophilic pools of glycosaminoglycans），在典型的多形性低度恶性腺癌看不到。免疫组化检查有助于两者的区别：腺样囊性癌的腔面细胞对EMA（epithelial membrane antigen）和CEA（carcinoembryonic antigen）呈现为一致均等的强度；而在多形性低度恶性腺癌中90%以上的肿瘤细胞可见EMA反应阳性，而对CEA则很少。Simpson等的研究可见到多形性低度恶性腺癌对S-100蛋白和Vimentin均呈阳性反应，而腺样囊性癌则呈低弱和无反应。
预后
文献报道复发仍常见，复发率在25%左右，有的病例多次复发。据Aberle复习文献报道的50例中，1年内无复发者8例，5年内无复发者12例，10年内和10年以上无复发者各9例。1次复发者5例，2次者1例，3次或3次以上2例。区域淋巴结转移者4例，无1例发生远处转移。
