大泡性类天泡疮

大泡性类天泡疮是以形成表皮下水泡为特征的一种自身免疫性疾病。病因及发病机理不清楚。患者血循环中存在抗表皮基底膜带抗体，多属ＩｇＧ抗体。本病多发于老年人及小儿，无性别差别。病程呈慢性过程，小儿患者可于数年后自然缓解，但成人患病多不能自然缓解。氨苯枫、皮质激素对本病有效，小儿及大多数成年患者预后良好，体内合并恶性肿瘤者预后不良。病死者主要死于药物的并发症及合并体内恶性肿瘤。

治疗原则

1.老年患者要排除体内恶性肿瘤；

2.可选用氨苯枫或激素控制病情，病情缓解后，要维持治疗。

3.皮损按外用药原则对症处理。

临床表现

1.基本损害为皮肤出现紧张性、浆液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破，尼氏征阴性，泡破后糜烂面渗液少，易愈合。水泡可自行吸收，乾涸，但原处可反复出现水泡或此消彼发。愈合后可有色素沈着，但无瘢痕形成；

2.皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝及腰部等处，严重者可泛发全身；

3.多无口腔粘膜损害；

4.可有瘙痒、灼热感，但一般无全身症状。

诊断依据

1.老年人或小儿发病；

2.皮损为紧张性水泡、大泡，尼氏征阴性，糜烂面易愈合；

3.皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝、腰部；

4.组织病理示表皮下水泡。直接免疫荧光检查示表皮基底膜带处有ＩｇＧ，和（或）补体Ｃ３沉积。间接免疫荧光可检出血循环中有抗表皮基底膜带抗体（主要为ＩｇＧ）。盐裂皮肤直接免疫荧光示免疫复合物沉积于水泡表皮侧。

用药原则

1.类天泡疮多使用氨苯枫或激素治疗，轻症者可试用雷公藤制剂。

2.对激素敏感者可联用免疫抑制剂。

3.疗效不好者要警惕合并体内恶性肿瘤。

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