尿对羟苯丙酮酸

概述

人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺上腺上腺素和肾上腺素；大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸，进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸，少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常在婴儿期死亡。

尿对羟苯丙酮酸的医学检查

检查名称

尿对羟苯丙酮酸

分类

体液和排泄物检查 > 尿液检查

化验取材

尿液

尿对羟苯丙酮酸的测定原理

三氯化铁法：尿中苯丙酮酸在酸性条件下，与三氯化铁作用，生成蓝绿色，由于磷酸盐对测定有干扰，故先以沉淀法除去磷酸盐。

试剂

（1）磷酸盐沉淀剂：氯化镁六水合物2.2g，氯化铵1.4g，浓氨液2ml，加水至100ml。

（2）0.37mol/L三氯化铁：三氯化铁六水合物10g，加水至100ml。

操作方法

（1）尿4ml加沉淀剂1ml，混匀，静置片刻，用滤纸或离心法除去沉淀得澄清尿。

（2）澄清尿加浓盐酸2～3滴，三氯化铁液2～3滴，每加1滴，混匀，立即观察结果。

正常值

阴性。

化验结果临床意义

阳性：先天性酪氨酸代谢紊乱症和黑尿症。

附注

米伦法反应简单，但特异性不高，除对-羟苯丙酮酸外。酪氨酸及酪氨酸的其他衍生物均可使结果呈阳性。由于对-羟苯丙酮酸往往伴有酪氨酸及其衍生物升高，此法仍不失为检测的实用方法。

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