巨颌症
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巨颌症的治疗
巨颌症以在青春期后施行以改善功能及美观的保守性外科手术为宜。
概述
巨颌症(cherubism)亦称家族性颌骨肥大(familial cherubism)或天使病,也有称为家族性颌骨纤维异常增殖症(familial fibrous dysplasia of the jaws),是家族性颌骨囊性病损,有遗传倾向的常染色体显性遗传病。以在青春期后施行以改善功能及美观的保守性外科手术为宜。
疾病名称
巨颌症
英文名称
cherubism
巨颌症的别名
家族性颌骨肥大;天使病;家族性颌骨纤维异常增殖症;familial cherubism;familial fibrous dysplasia of the jaws
分类
口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 颌骨良性肿瘤及瘤样病变 > 骨源性良性肿瘤及瘤样病变
ICD号
Q18.8
流行病学
巨颌症有家族史,男性多于女性,多在2岁以后发病,3~7岁发展迅速,以后变慢或停止生长。
巨颌症的病因
巨颌症是家族性颌骨囊性病损,有遗传倾向的常染色体显性遗传病。
巨颌症的临床表现
有家族史,男性多于女性,多在2岁以后发病,3~7岁发展迅速,以后变慢或停止生长。对称性上颌骨肿大为巨颌症的特点。
实验室检查
巨颌症病变处为纤维增生并替代骨组织,瘤体内有丰富的血管结缔纤维,含有多核巨细胞,血管成分多,壁薄,有新旧出血及含铁血黄素。
巨颌症的诊断
鉴别诊断
巨颌症的临床肿块与X线表现与骨纤维异常增殖症相似而难以鉴别。
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