异常血红蛋白

异常血红蛋白 abnormal h（a）emogloin

异常血红蛋白 abnormal h（a）emogloin 指血红蛋白分子的化学结构或生物合成的异常，是由于异常的基因型而产生的，往往导致溶血性贫血等临床症状．。知在人体内有一百几十种。（1）构成珠蛋白链的氨基酸残基之一被别的氨基酸残基置换。例如遗传性黑血症（Hb IWATE，α链的第87组氨酸→酪氨酸）、镰状红血球贫血（HbS，β链的第6谷氨酸→缬氨酸）；（2）构成珠蛋白的α链、β链、γ链、δ链，其中任何一条链由于合成不利，正常血红蛋白不足而引起贫血。例如地中海贫血症（tha-lassemia地中海地方的人常见的遗传性溶血性贫血）；（3）由4条一种珠蛋白链构成的血红蛋白。例如Hb Bart（由4条β链构成。α地中海贫血症是由于α链合成不足和β链合成过剩产生的）；（4）一个以上的氨基酸残基缺失或过剩的血红蛋白。也有的是二种肽链愈合成的血红蛋白（Lepore型）。