急性粒细胞性白血病

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急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生,并释放至外周周血液中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润临床表现贫血继发感染出血,肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始及幼稚细胞增高,有细胞质的改变(如核畸形),血象可见白细胞升高,红细胞血小板减少全血细胞减少,可见大量的幼稚细胞。病情发展较快,自然病程仅数月。  

治疗

急性白血病进展快,需进行积极综合性治疗及护理。

1) 加强护理 患者应卧床休息,给予营养性信物,但须注意饮食、环境、口腔、皮肤及肛周卫生,有条件时住入无菌层流病房。

2) 加强抗感染及对症处理 如严重贫血进可输血,出血较重可输血和用止血药,有弥漫性血管内凝血时按该症处理等。

3) 化学治疗 常用药物包括肾上腺皮质激素、甲氨蝶蛉、6-巯基嘌呤、阿糖胞酐、环磷酰胺长春新碱柔红霉素三尖杉酯碱等;常以联合化疗方法,并分诱导缓解和巩固维持两阶优,从而既控制临床症状,又可防止复发。

4) 免疫治疗 在话导缓解后进行,目的是巩固维持缓解。常用卡介苗、白血症性细胞瘤苗及同种异体细胞转移因子左旋咪唑等。

5) 骨髓移植 有条件可进行骨髓移植,对急非淋效果较好。

病种分类

按白细胞发育成熟的程度区分,可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病,病人体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒细胞为例,大多为原性粒和早幼粒细胞,晚幼粒等细胞为主。在这里应说明,慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分,可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病,有时也可由两种细胞混合而成,如粒一单细胞性白血病。  

致病原因

白血病的病因比较复杂,迄今未被完全认识,许多因素与白血胞的发病有关,如病毒感染放射性核素的照射、化学因素、药物及遗传因素等。白血病的儿童及35岁以下成人中居第一位,病情发展较快,断病程仅数月。白血病的病因和发病机制比较复杂,化疗药物难以彻底清除体内的白血病细胞,故预后极差。 

急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关:

1. 病毒感染 近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

2. 电离辐射 日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

3. 化学因素 某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林磺胺药保泰松、223、乐果等。

4. 遗传因素 文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15~20倍;其它伴有染色体异常先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。  

临床表现

临床表现 急性白细胞病又可分为急性淋巴细胞性白血病(简称急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴细胞性白血病(简称急非淋,又可分为1~7型),临床上常见的类型是急非淋1型(粒细胞白血病)、5型(单核细胞型)和急淋1~3型。

其表现如下:

①贫血,与骨髓制造障碍有密切关系;

发热,主要由于感染所致;

③出血以皮肤齿龈口腔鼻黏膜出血最常见,重时可遍及全身;

④白血病细胞浸润表现:脾及肝肿大,胸骨下端太痛、叩击痛眼眶绿色瘤淋巴结肿大,中枢白血病(头痛呕吐抽搐视力模糊视乳头水肿昏迷至死亡)等。本病主要依赖血锡和骨髓象确诊。  

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