棘红细胞
棘红细胞是细胞膜有针状突起的异常红血球。棘红细胞外表粗糙而不规则,且具有许多星状的圆锯齿突起。可在、肝病、棘红细胞增多症、麦克劳德综合征、甲状腺机能低下症、神经性厌食症、、、特发性、充血性脾脏肿大(congestive splenomegaly)、与慢性肉芽肿病等神经、血液疾病患者的中发现。
名词定义
“Spur cell”一词有时被视为棘红细胞(Acanthocyte)的同义词,有时则进一步特指在特别严重的肝病患者血液中,经过脾脏修饰的“极端”棘红细胞,它将失去更多细胞膜,使针状部分钝化而变为。
棘红细胞增多症(Acanthocytosis)可以泛指所有出现这种圆锯齿状的棘红细胞的疾病,后者的症状包括产生棘红细胞、神经失调与。棘红细胞增多症是体染色体的隐性突变造成的遗传性疾病,(MTTP)的缺失使小肠无法正常消化食物中的脂肪。
病理学
棘红细胞的产生有两种机制。在无β脂蛋白血症与肝功能异常的患者是由于膜上脂质结构的异常,在神经性棘红细胞增多症与麦克劳德综合征患者体内则是由于膜蛋白的结构异常。 其中在肝功能异常的患者中,异常的在血浆中累积会造成红血球膜上胆固醇含量的增高,造成红血球细胞膜的异常,并在脾脏中进一步修饰为棘红细胞。在无β脂蛋白血症的患者中则是脂质与维生素E的缺乏造成膜结构异常。
其他诊断
棘红细胞可见于急性或慢性的贫血、-{zh-hk:甲、乙、丙型;zh-hans:甲、乙、丙型;zh-tw:A、B、C型}-肝炎、肝肾综合症、脑下垂体功能低下症与吸收不良症候群的患者。在营养不良的状况,例如神经性厌食症与囊肿性纤维化的患者中,营养状况的改善即可减缓棘红细胞的症状,在后中央呈现一浅色区块。锯齿状红细胞的产生是一个可逆的过程,其出现可能代表患者患有尿毒症,但也可能只是轻微的溶血症、低磷酸盐血症(hypophosphatemia)、长跑选手常发生的溶血性贫血或。锯齿状红细胞可在In vitro中因为pH值提升、ATP缺乏、钙离子的沉积(透过EDTA)或与玻璃的接触而自行产生。