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[[原发性血小板增多症]](primary thrombocytosis)是以[[血小板增多]]、形态和功能异常为特征的[[巨核细胞]]异常[[增殖]]的[[克隆]]性[[疾病]]。主要的临床特点为原因不明的[[血小板]]显著、持续增多，并有[[出血]]和[[血栓形成]]的倾向。半数以上有[[脾肿大]]。
==老年人原发性血小板增多症的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
[[血小板增多]]的机理还不清楚。可能由于[[造血干细胞]]异常导致[[巨核细胞]]系[[增殖]]，[[血小板]]生成明显增加以及过多的血小板从[[脾脏]]和[[肝脏]]贮存池中释放入循环[[血液]]中。发生[[出血]]的主要原因是血小板极度增多或合并[[血管]]退行性病变致血管内[[血栓形成]]，[[梗死]]区溃破以及血小板功能[[和凝]]血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及[[骨髓]]外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的[[增生]]灶。此外，曾见到家族性[[原发性血小板增多症]]。
==老年人原发性血小板增多症的症状==
大多数患者有[[出血]]和(或)[[血栓形成]]的[[症状]]。以出血为常见，尤以[[胃肠道]]、[[齿龈]]和[[鼻出血]]最多见，女性患者常有[[月经过多]]。[[瘀点]]、[[瘀斑]]较少见。大多为自发性的或轻微[[外伤]]后容易出血。血栓形成的相应部位有[[坏死]]和(或)[[继发性]][[萎缩]]性病变，其表现多样化。[[动脉血栓形成]]多见于肢体，如下肢血栓形成引起[[间歇性跛行]];四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)[[疼痛]]或[[坏疽]];[[肠系膜]]和[[脾栓塞]]表现为[[急腹症]]。肺、肾、脑或[[肾上腺]]等一旦有血栓形成，病情[[突变]]，甚至死亡。约80%患者有明显的[[脾脏]]肿大，也有脾不肿大者，可能是反复[[栓塞]]而萎缩。[[肝脏]]也可肿大。[[痛风]]罕见。更有一部分患者长期无症状。
诊断依据包括：①有出血和(或)[[血栓]]病史，脾脏肿大;②[[血小板]]数>1000×109/L(100万/mm3)，伴有形态和功能异常;③[[白细胞]]数增高;④[[骨髓增生]]，[[巨核细胞]]系[[增生]]尤为突出，并有大量血小板形成;⑤能除外反应性或继发性血小板增多及[[真性红细胞增多症]]等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。
==老年人原发性血小板增多症的诊断==
===老年人原发性血小板增多症的检查化验===
1.血象 [[血小板计数]]>1000×109/L，持续存在，甚至高达1400×109/L，以致[[血小板]]无法计数。[[血液]][[涂片]]中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的、球形的，[[胞质]]有[[伪足]]的血小板，偶见[[巨核细胞]]及其碎片。[[红细胞计数]]大多正常，少数有轻度的[[红细胞增多]]。当伴有[[脾萎缩]]时，血液涂片中可见到Howell-Jolly小体及[[靶细胞]]。[[白细胞计数]]大多增加，多在(10～40)×109/L，分类见到[[中性粒细胞]]增加及核“左移”现象，也可见到晚幼粒和中幼[[粒细胞]]及嗜酸和[[嗜碱性粒细胞]]轻度增加。
2.[[骨髓检查]] [[骨髓]]液涂片中有核[[细胞]]显著增多，巨核细胞尤为明显，常呈丛状或成片状分布，幼稚型巨核细胞增多并有产生血小板现象，还可见到巨大的异形的巨核细胞。血小板显著增加，聚集成堆。骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞[[增生]](巨大型和小型巨核细胞)，呈簇状或弥漫分布。
3.电[[镜检]]查 血小板[[超微结构]]有各种的形态改变。血小板呈球形或异常增大，α颗粒及[[致密颗粒]]减少，出现异形的颗粒，如杆状颗粒，开放管道系统肥大、增生或破裂，出现[[粗面内质网]]池，发育良好的[[高尔基复合体]]及[[髓鞘]]小体。
4.血小板功能检查 [[出血时间延长]]，[[毛细血管脆性试验]]阳性，[[血凝]]块回缩不佳或回缩过度，[[血小板黏附]]率减低。常见到血小板自然聚集，对诱导剂的聚集反应减弱。部分患者血小板第Ⅲ因子活性减弱，血小板第Ⅳ因子活性增高。血小板膜[[糖蛋白]]Ⅰ明显减少，膜蛋白Ⅳ明显增多，膜上α-[[肾上腺素能受体]]数减少。[[血栓弹力图]](TEG)检查，多数显示[[血栓]]最大振幅(Ma)增大(60mm以上)，少数呈典型的“瓶颈”类型。
5.其他 中性粒细胞[[碱性磷酸酶]]活性增高。[[血清尿酸]]和维生素B12常增加。钾、磷、锌、黏多糖、[[乳酸脱氢酶]]、[[酸性磷酸酶]]及β-血栓[[球蛋白]]的[[血清]]水平假性增高，甚至有假性[[低氧血症]]。[[染色体]]常有异常，包括超2倍体、低2倍体以及C组染色体的附加或缺失。有人认为，21q-现象是本病[[染色体畸变]]的一个重要特征。未见典型的Ph染色体。[[血浆纤维蛋白原]]含量正常，有助于与反应性[[血小板增多症]]鉴别。
如合并[[脑出血]]者，[[CT]]扫描可发现异常。
===老年人原发性血小板增多症的鉴别诊断===
反应性和[[继发性]]血小板增多主要见于[[脾脏]]切除后、[[急性感染]]恢复期、局限性[[缺血性结肠炎]]、[[慢性炎症]]、[[溶血性贫血]]、[[结核病]]、[[结节病]]、[[类风湿性关节炎]]、[[肝硬化]]、[[亚急性细菌性心内膜炎]]以及[[恶性肿瘤]]等。反应性[[血小板增多]]的程度大多是轻、中度，一般不超过1000×109/L(100万/mm3)，且常是暂时的。此外，[[血清乳酸脱氢酶]]增高，[[血小板]]大小参差不均，脾脏肿大，[[出血]]，[[血栓形成]]及血小板形态和功能异常等均未见，或不常见于反应性或[[继发性血小板增多症]]，因此鉴别不太困难。
==老年人原发性血小板增多症的并发症==
[[并发症]]有易[[出血]]、[[肠系膜]]和[[脾栓塞]][[癫痫]]、[[脑出血]]。
==老年人原发性血小板增多症的预防和治疗方法==
对于[[出血倾向]]严重者，除控制[[血小板]]的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生[[颅内出血]]。
===老年人原发性血小板增多症的西医治疗===
(一)治疗
若无[[症状]]，可以不治疗。[[血小板]]数显著增多伴有[[出血]]和[[血栓形成]]时，根据具体情况分别选用各种治疗方法。
1.[[化学治疗]] 可选用下列1种药物。[[白消安]]([[马利兰]])，开始剂量4～6mg/d，口服。[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)，0.1～0.15mg/(kg.d)，口服。[[环磷酰胺]]，100～200mg/d，口服。氧芬[[胂]](马法兰)，2～4mg/d，口服。[[羟基脲]]，15mg/(kg.d)，口服。当血小板数降至正常或接近正常时停止用药。应防止[[骨髓]]严重抑制。
2.[[放射治疗]] 采用32P治疗，首次剂量111～148 MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板数达到最低值。必要时，3个月后重复治疗1次。
3.择优方案
(1)对于[[血小板计数]]>10×1011/L，需要用[[骨髓抑制]]性药物，首选羟基脲，0.5～1.0g，3次/d，口服。动态观察血小板及[[白细胞计数]]，如果发生[[白细胞]]<2.0×109/L，需及时减量或停药。
(2) [[干扰素]](α-2b干扰素)，300万U，每周3次，皮注，治疗时间>3个月。对于控制血小板数量，预防[[疾病]]的转化有明显抑制作用，可延长疾病的稳定期。
(3)可持续小量应用[[阿司匹林]]，300～700mg/d，1次/d，口服。对治疗及防治[[血栓]]有明显作用，但易发生或加重[[消化性溃疡]]。
(二)预后
ET患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和[[栓塞]]，以及控制各种出血[[并发症]]，如无上述并发症发生，患者可长期存活10～15年以上;若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于[[脑出血]]、[[脑血栓]]或[[消化道出血]]。
本病部分患者晚期[[红细胞计数]]可上升，并发或转成[[骨髓纤维化]]，约10%老年人ET可转化为CML、PV和[[急性白血病]]，但本病不向急性[[巨核细胞]][[白血病]]转化。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==老年人原发性血小板增多症的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
[[血小板增多]]的机理还不清楚。可能由于[[造血干细胞]]异常导致[[巨核细胞]]系[[增殖]]，[[血小板]]生成明显增加以及过多的血小板从[[脾脏]]和[[肝脏]]贮存池中释放入循环[[血液]]中。发生[[出血]]的主要原因是血小板极度增多或合并[[血管]]退行性病变致血管内[[血栓形成]]，[[梗死]]区溃破以及血小板功能[[和凝]]血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及[[骨髓]]外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的[[增生]]灶。此外，曾见到家族性[[原发性血小板增多症]]。
==老年人原发性血小板增多症的症状==
大多数患者有[[出血]]和(或)[[血栓形成]]的[[症状]]。以出血为常见，尤以[[胃肠道]]、[[齿龈]]和[[鼻出血]]最多见，女性患者常有[[月经过多]]。[[瘀点]]、[[瘀斑]]较少见。大多为自发性的或轻微[[外伤]]后容易出血。血栓形成的相应部位有[[坏死]]和(或)[[继发性]][[萎缩]]性病变，其表现多样化。[[动脉血栓形成]]多见于肢体，如下肢血栓形成引起[[间歇性跛行]];四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)[[疼痛]]或[[坏疽]];[[肠系膜]]和[[脾栓塞]]表现为[[急腹症]]。肺、肾、脑或[[肾上腺]]等一旦有血栓形成，病情[[突变]]，甚至死亡。约80%患者有明显的[[脾脏]]肿大，也有脾不肿大者，可能是反复[[栓塞]]而萎缩。[[肝脏]]也可肿大。[[痛风]]罕见。更有一部分患者长期无症状。
诊断依据包括：①有出血和(或)[[血栓]]病史，脾脏肿大;②[[血小板]]数>1000×109/L(100万/mm3)，伴有形态和功能异常;③[[白细胞]]数增高;④[[骨髓增生]]，[[巨核细胞]]系[[增生]]尤为突出，并有大量血小板形成;⑤能除外反应性或继发性血小板增多及[[真性红细胞增多症]]等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。
==老年人原发性血小板增多症的诊断==
===老年人原发性血小板增多症的检查化验===
1.血象 [[血小板计数]]>1000×109/L，持续存在，甚至高达1400×109/L，以致[[血小板]]无法计数。[[血液]][[涂片]]中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的、球形的，[[胞质]]有[[伪足]]的血小板，偶见[[巨核细胞]]及其碎片。[[红细胞计数]]大多正常，少数有轻度的[[红细胞增多]]。当伴有[[脾萎缩]]时，血液涂片中可见到Howell-Jolly小体及[[靶细胞]]。[[白细胞计数]]大多增加，多在(10～40)×109/L，分类见到[[中性粒细胞]]增加及核“左移”现象，也可见到晚幼粒和中幼[[粒细胞]]及嗜酸和[[嗜碱性粒细胞]]轻度增加。
2.[[骨髓检查]] [[骨髓]]液涂片中有核[[细胞]]显著增多，巨核细胞尤为明显，常呈丛状或成片状分布，幼稚型巨核细胞增多并有产生血小板现象，还可见到巨大的异形的巨核细胞。血小板显著增加，聚集成堆。骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞[[增生]](巨大型和小型巨核细胞)，呈簇状或弥漫分布。
3.电[[镜检]]查 血小板[[超微结构]]有各种的形态改变。血小板呈球形或异常增大，α颗粒及[[致密颗粒]]减少，出现异形的颗粒，如杆状颗粒，开放管道系统肥大、增生或破裂，出现[[粗面内质网]]池，发育良好的[[高尔基复合体]]及[[髓鞘]]小体。
4.血小板功能检查 [[出血时间延长]]，[[毛细血管脆性试验]]阳性，[[血凝]]块回缩不佳或回缩过度，[[血小板黏附]]率减低。常见到血小板自然聚集，对诱导剂的聚集反应减弱。部分患者血小板第Ⅲ因子活性减弱，血小板第Ⅳ因子活性增高。血小板膜[[糖蛋白]]Ⅰ明显减少，膜蛋白Ⅳ明显增多，膜上α-[[肾上腺素能受体]]数减少。[[血栓弹力图]](TEG)检查，多数显示[[血栓]]最大振幅(Ma)增大(60mm以上)，少数呈典型的“瓶颈”类型。
5.其他 中性粒细胞[[碱性磷酸酶]]活性增高。[[血清尿酸]]和维生素B12常增加。钾、磷、锌、黏多糖、[[乳酸脱氢酶]]、[[酸性磷酸酶]]及β-血栓[[球蛋白]]的[[血清]]水平假性增高，甚至有假性[[低氧血症]]。[[染色体]]常有异常，包括超2倍体、低2倍体以及C组染色体的附加或缺失。有人认为，21q-现象是本病[[染色体畸变]]的一个重要特征。未见典型的Ph染色体。[[血浆纤维蛋白原]]含量正常，有助于与反应性[[血小板增多症]]鉴别。
如合并[[脑出血]]者，[[CT]]扫描可发现异常。
===老年人原发性血小板增多症的鉴别诊断===
反应性和[[继发性]]血小板增多主要见于[[脾脏]]切除后、[[急性感染]]恢复期、局限性[[缺血性结肠炎]]、[[慢性炎症]]、[[溶血性贫血]]、[[结核病]]、[[结节病]]、[[类风湿性关节炎]]、[[肝硬化]]、[[亚急性细菌性心内膜炎]]以及[[恶性肿瘤]]等。反应性[[血小板增多]]的程度大多是轻、中度，一般不超过1000×109/L(100万/mm3)，且常是暂时的。此外，[[血清乳酸脱氢酶]]增高，[[血小板]]大小参差不均，脾脏肿大，[[出血]]，[[血栓形成]]及血小板形态和功能异常等均未见，或不常见于反应性或[[继发性血小板增多症]]，因此鉴别不太困难。
==老年人原发性血小板增多症的并发症==
[[并发症]]有易[[出血]]、[[肠系膜]]和[[脾栓塞]][[癫痫]]、[[脑出血]]。
==老年人原发性血小板增多症的预防和治疗方法==
对于[[出血倾向]]严重者，除控制[[血小板]]的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生[[颅内出血]]。
===老年人原发性血小板增多症的西医治疗===
(一)治疗
若无[[症状]]，可以不治疗。[[血小板]]数显著增多伴有[[出血]]和[[血栓形成]]时，根据具体情况分别选用各种治疗方法。
1.[[化学治疗]] 可选用下列1种药物。[[白消安]]([[马利兰]])，开始剂量4～6mg/d，口服。[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)，0.1～0.15mg/(kg.d)，口服。[[环磷酰胺]]，100～200mg/d，口服。氧芬[[胂]](马法兰)，2～4mg/d，口服。[[羟基脲]]，15mg/(kg.d)，口服。当血小板数降至正常或接近正常时停止用药。应防止[[骨髓]]严重抑制。
2.[[放射治疗]] 采用32P治疗，首次剂量111～148 MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板数达到最低值。必要时，3个月后重复治疗1次。
3.择优方案
(1)对于[[血小板计数]]>10×1011/L，需要用[[骨髓抑制]]性药物，首选羟基脲，0.5～1.0g，3次/d，口服。动态观察血小板及[[白细胞计数]]，如果发生[[白细胞]]<2.0×109/L，需及时减量或停药。
(2) [[干扰素]](α-2b干扰素)，300万U，每周3次，皮注，治疗时间>3个月。对于控制血小板数量，预防[[疾病]]的转化有明显抑制作用，可延长疾病的稳定期。
(3)可持续小量应用[[阿司匹林]]，300～700mg/d，1次/d，口服。对治疗及防治[[血栓]]有明显作用，但易发生或加重[[消化性溃疡]]。
(二)预后
ET患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和[[栓塞]]，以及控制各种出血[[并发症]]，如无上述并发症发生，患者可长期存活10～15年以上;若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于[[脑出血]]、[[脑血栓]]或[[消化道出血]]。
本病部分患者晚期[[红细胞计数]]可上升，并发或转成[[骨髓纤维化]]，约10%老年人ET可转化为CML、PV和[[急性白血病]]，但本病不向急性[[巨核细胞]][[白血病]]转化。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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