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== 概述==
早在1912年由Klippel和Feil报道的[[Klippel-Feil综合征]]（故又名颈椎先天融合畸形）系由短颈、后发线低和[[颈椎]][[活动受限]]三大临床特点所组成，仅在伴有临床[[症状]][[时方]]需治疗。此类[[患者]]常伴有其他[[畸形]]。
Klippel-Feil综合征易并发急性[[颈椎间盘突出症]]或[[颈椎病]]。
一般单纯颈椎畸形病例不需特殊治疗；对畸形严重，影响美观者，可酌情行整形或矫形手术。合并急性颈椎间盘突出症者可试行正规非手术疗法，无效时及早行髓核摘除术。合并[[脊髓]]受压症状者多需行手术疗法。对以椎管狭窄为主者，多行颈后路椎管扩大减压术；对椎管前方有致压物者，则需行前路切骨减压术，并酌情对施术椎节行植骨融合或人工[[关节]][[植入]]术。
== 疾病名称==
Klippel-Feil综合征
== 英文名称==
congenital fused deformity of cervical spine
== Klippel-Feil综合征的别名==
brevicollis；颈椎先天融合畸形；[[短颈畸形]]；[[克利佩尔-费尔综合征]]
== 分类==
骨科 > [[先天]]性[[发育]]性及[[遗传性疾病]] > 先天性枕颈及颈椎畸形
== ICD号==
M43.2
== Klippel-Feil综合征的病因==
[[病因]]不明。
== 发病机制==
像其他先天性畸形一样，Klippel-Feil综合征的病因至今并不明了，与[[胚胎]]期的各种因素有关，尤其是[[病毒]][[感染]]，是导致各种畸形的主要原因之一。[[遗传]]因素尚难以证实，在临床上罕有家族性发病趋势者。
== Klippel-Feil综合征的临床表现==
短颈
短颈即患者的颈部长度较之正常人明显为短，尤其是身材短小（五短身材者）或体型稍胖者（图1）。
颈部活动受限
颈部活动受限范围与颈椎椎节融合的长度成正比。一般Klippel-Feil综合征病例仅有轻度受限，此主要是颈椎椎节较多，且未融合椎节的代偿[[能力]]较强之故。屈伸动作一般受影响不大，而侧弯及旋转[[活动]]受影响稍多。 后发线较低
后发线较低主要由于短颈而引起，需[[注意]]观察，否则不易发现。
以上典型症状又被称为“三联征”，仅有半数人出现。其余病例多属不典型者，尤其是融合椎节较少的病例。
此外，这类患者常伴有其他先天性发育畸形，其中以高位[[肩胛]]为多见，约占1/3左右；其次为面颌部及上肢畸形，约占1/4；亦可伴有[[四肢]][[骨骼]]发育不全及[[斜颈]]等畸形。
由于短颈畸形，可能继发颈胸段[[脊柱]]的后凸和（或）侧凸，并因此而影响胸部的发育。
对此类病例尚应注意有无伴发[[内脏]]畸形，尤其应注意[[泌尿系统]]（[[肾脏]]异常者可达1/3）及[[心血]]管[[系统]]等。
== Klippel-Feil综合征的并发症==
Klippel-Feil综合征易并发急性颈椎间盘突出症或颈椎病。
== 辅助检查==
X线改变
于颈椎常规正位及[[侧位]][[X线]]平片上均可发现颈椎先天发育性融合畸形的部位与[[形态]]，其中以双[[椎体]]融合者为多见（图2），而三节以上者甚少。在颈段，[[半椎体畸形]]属罕见（多见于胸、腰椎节）。根据病情[[需要]]，尚可加摄左、右斜位及动力性侧位片，以全面观察椎节的畸形范围及椎节间的[[稳定]]性。
其他
对伴有脊髓症状的Klippel-Feil综合征患者，可争取做[[MRI]][[检查]]，对合并有椎管狭窄及[[神经系统]]症状者，亦可行[[CT]]或脊髓造影检查，以确定椎管状态及脊髓受累情况。
== Klippel-Feil综合征的诊断==
Klippel-Feil综合征的诊断一般多无困难，主要依据有： 先天性
先天性，即从[[胎生]]后即出现异常所见。 颈部畸形
颈部畸形主要是短颈畸形，80%以上病例均可从临床上判定；注意观察头[[皮部]][[发际]]高低及颈椎活动受限情况等，并检查全身有无其他畸形。 影像学检查
绝大多数Klippel-Feil综合征病例可通过X线平片获得确诊。
== 鉴别诊断==
Klippel-Feil综合征需与颈部其他慢性疾患进行鉴别。
== Klippel-Feil综合征的治疗==
单纯颈椎畸形
一般单纯颈椎畸形病例不需特殊治疗；对畸形严重，影响美观者，可酌情行整形或矫形手术。 合并急性颈椎间盘突出症者
合并急性颈椎间盘突出症者可试行正规非手术疗法，无效时及早行髓核摘除术。 合并脊髓受压症状者
合并脊髓受压症状者多需行手术疗法。对以椎管狭窄为主者，多行颈后路椎管扩大减压术；对椎管前方有致压物者，则需行前路切骨减压术，并酌情对施术椎节行植骨融合或人工关节植入术。
== 预后==
单纯颈椎畸形外观不佳者预后较好，一般多无[[不良反应]]；而伴有椎管狭窄或脊髓受压症状者，则视脊髓受累程度不同而预后不一。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
早在1912年由Klippel和Feil报道的[[Klippel-Feil综合征]]（故又名颈椎先天融合畸形）系由短颈、后发线低和[[颈椎]][[活动受限]]三大临床特点所组成，仅在伴有临床[[症状]][[时方]]需治疗。此类[[患者]]常伴有其他[[畸形]]。
Klippel-Feil综合征易并发急性[[颈椎间盘突出症]]或[[颈椎病]]。
一般单纯颈椎畸形病例不需特殊治疗；对畸形严重，影响美观者，可酌情行整形或矫形手术。合并急性颈椎间盘突出症者可试行正规非手术疗法，无效时及早行髓核摘除术。合并[[脊髓]]受压症状者多需行手术疗法。对以椎管狭窄为主者，多行颈后路椎管扩大减压术；对椎管前方有致压物者，则需行前路切骨减压术，并酌情对施术椎节行植骨融合或人工[[关节]][[植入]]术。
== 疾病名称==
Klippel-Feil综合征
== 英文名称==
congenital fused deformity of cervical spine
== Klippel-Feil综合征的别名==
brevicollis；颈椎先天融合畸形；[[短颈畸形]]；[[克利佩尔-费尔综合征]]
== 分类==
骨科 > [[先天]]性[[发育]]性及[[遗传性疾病]] > 先天性枕颈及颈椎畸形
== ICD号==
M43.2
== Klippel-Feil综合征的病因==
[[病因]]不明。
== 发病机制==
像其他先天性畸形一样，Klippel-Feil综合征的病因至今并不明了，与[[胚胎]]期的各种因素有关，尤其是[[病毒]][[感染]]，是导致各种畸形的主要原因之一。[[遗传]]因素尚难以证实，在临床上罕有家族性发病趋势者。
== Klippel-Feil综合征的临床表现==
短颈
短颈即患者的颈部长度较之正常人明显为短，尤其是身材短小（五短身材者）或体型稍胖者（图1）。
颈部活动受限
颈部活动受限范围与颈椎椎节融合的长度成正比。一般Klippel-Feil综合征病例仅有轻度受限，此主要是颈椎椎节较多，且未融合椎节的代偿[[能力]]较强之故。屈伸动作一般受影响不大，而侧弯及旋转[[活动]]受影响稍多。 后发线较低
后发线较低主要由于短颈而引起，需[[注意]]观察，否则不易发现。
以上典型症状又被称为“三联征”，仅有半数人出现。其余病例多属不典型者，尤其是融合椎节较少的病例。
此外，这类患者常伴有其他先天性发育畸形，其中以高位[[肩胛]]为多见，约占1/3左右；其次为面颌部及上肢畸形，约占1/4；亦可伴有[[四肢]][[骨骼]]发育不全及[[斜颈]]等畸形。
由于短颈畸形，可能继发颈胸段[[脊柱]]的后凸和（或）侧凸，并因此而影响胸部的发育。
对此类病例尚应注意有无伴发[[内脏]]畸形，尤其应注意[[泌尿系统]]（[[肾脏]]异常者可达1/3）及[[心血]]管[[系统]]等。
== Klippel-Feil综合征的并发症==
Klippel-Feil综合征易并发急性颈椎间盘突出症或颈椎病。
== 辅助检查==
X线改变
于颈椎常规正位及[[侧位]][[X线]]平片上均可发现颈椎先天发育性融合畸形的部位与[[形态]]，其中以双[[椎体]]融合者为多见（图2），而三节以上者甚少。在颈段，[[半椎体畸形]]属罕见（多见于胸、腰椎节）。根据病情[[需要]]，尚可加摄左、右斜位及动力性侧位片，以全面观察椎节的畸形范围及椎节间的[[稳定]]性。
其他
对伴有脊髓症状的Klippel-Feil综合征患者，可争取做[[MRI]][[检查]]，对合并有椎管狭窄及[[神经系统]]症状者，亦可行[[CT]]或脊髓造影检查，以确定椎管状态及脊髓受累情况。
== Klippel-Feil综合征的诊断==
Klippel-Feil综合征的诊断一般多无困难，主要依据有： 先天性
先天性，即从[[胎生]]后即出现异常所见。 颈部畸形
颈部畸形主要是短颈畸形，80%以上病例均可从临床上判定；注意观察头[[皮部]][[发际]]高低及颈椎活动受限情况等，并检查全身有无其他畸形。 影像学检查
绝大多数Klippel-Feil综合征病例可通过X线平片获得确诊。
== 鉴别诊断==
Klippel-Feil综合征需与颈部其他慢性疾患进行鉴别。
== Klippel-Feil综合征的治疗==
单纯颈椎畸形
一般单纯颈椎畸形病例不需特殊治疗；对畸形严重，影响美观者，可酌情行整形或矫形手术。 合并急性颈椎间盘突出症者
合并急性颈椎间盘突出症者可试行正规非手术疗法，无效时及早行髓核摘除术。 合并脊髓受压症状者
合并脊髓受压症状者多需行手术疗法。对以椎管狭窄为主者，多行颈后路椎管扩大减压术；对椎管前方有致压物者，则需行前路切骨减压术，并酌情对施术椎节行植骨融合或人工关节植入术。
== 预后==
单纯颈椎畸形外观不佳者预后较好，一般多无[[不良反应]]；而伴有椎管狭窄或脊髓受压症状者，则视脊髓受累程度不同而预后不一。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
