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== 概述==
[[肠性脂质营养不良]]（intestinal lipodystrophy）又名[[Whipple病]]，系一种[[病因]]不明的脂质[[吸收不良综合征]]。[[肠原性脂肪代谢障碍]]是一种少见的[[系统]]性疾病。男女发病之比为4～8∶1，以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。其临床特征为[[小肠]][[吸收]]不良、[[发热]]、[[皮肤]]色素沉着、[[紫癜]]、[[贫血]]、[[脂肪]]痢、[[淋巴结]]肿大、[[关节炎]]、[[关节]]痛、[[胸膜]]炎、瓣膜性心内膜炎和[[中枢神经系统]][[症状]]。
1907年惠普尔（Whipple）首次报告本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理改变。他利用银浸渗法染色，在一个淋巴结内发现大量特殊的、长约2μm的杆状[[微生物]]，并把该病称之为“[[小肠脂肪营养不良]]”，认为可能是一种脂肪[[代谢]]障碍性疾病。1952年Faul1ey报道一例经[[抗生素]]和[[糖皮质激素]]联合治疗取得了[[理想]]的疗效。
肠原性脂肪代谢障碍的皮肤损害为广泛的黑[[变病]]，[[小腿]][[结节]]、紫癜，腹部可触及柔软无定形[[肿块]]。关节痛、关节炎可绵延数年后，而出现胃[[肠道]]症状，[[腹痛]]、脂肪痢等，[[面色苍白]]，[[消瘦]][[乏力]]，[[营养不良性水肿]]，外周淋巴结肿大，可伴有发热，一般[[血沉]]增快、贫血。临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有[[体重]]下降、疲劳和发热等。临床表现的[[轻重]]程度取决于受累的[[器官]]及病程的长短。
眼和[[神经系统]]可并发[[结膜炎]]、[[角膜炎]]、[[色素膜炎]]、[[玻璃]]体炎、核上性[[眼肌]][[麻痹]]与进行性脑病等。[[循环系统]]可合并[[细菌]]性心内膜炎。当出现[[继发性]][[肾上腺皮质]][[功能]]减退时，可伴发[[低血压]]、[[低钠血症]]、[[高钾血症]]和[[低血糖]]等。有时也可[[发生]]胸膜炎，伴有[[胸腔积液]]。个别肠原性脂肪代谢障碍病人可出现非[[特异性]][[腹膜炎]]，低蛋[[白血]]症性[[腹水]]，肝、脾、淋巴结肿大。
应用[[四环素]]族抗生素，[[控制]]症状后，可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类[[固醇]][[激素]]。身体衰竭者可给予支持疗法。多数病人在接受充分抗生素治疗后，临床症状可在数周到数月[[内消]]失。停药后可复发，一旦复发，可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性，关节痛、关节炎可绵延数年后，少数病人可于数月内死亡。
肠原性脂肪代谢障碍的预防需消除和减少或避免发病因素，改善生活[[环境]]空间，养成良好的生活[[习惯]]，防止[[感染]]，[[注意]][[饮食卫生]]，合理善食调配。注意锻炼身体，增加机体抗[[病能]]力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
== 疾病名称==
肠原性脂肪代谢障碍
== 英文名称==
Whipple disease
== 肠原性脂肪代谢障碍的别名==
小肠脂肪营养不良；intestinal lipodystrophy；Whipple病；肠性脂质营养不良；惠普尔病；[[肠脂肪肉芽肿症]]
== 分类一==
皮肤科 > 真皮及皮下脂肪[[组织]]病 ICD号
L92.1
== 分类二==
[[消化]]内科 ICD号
[[ICD]]:K63.8
== 流行病学==
肠原性脂肪代谢障碍多见于女性，男女发病之比为4～8∶1，以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。
== 肠原性脂肪代谢障碍的病因==
目前已肯定细菌是肠原性脂肪代谢障碍的主要致病因素。疾病[[活动]]期小肠[[活检]][[标本]]除可发现惠普尔所描述的杆状菌（革兰阳性[[杆菌]]）外，还有棒状菌、类菌体、异型性[[链球菌]]、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。
== 肠原性脂肪代谢障碍的发病机制==
[[致病菌]]在[[静止期]]潜伏于体内，当机体抵抗力下降时，细菌即增殖，因而可致病。目前认为，这些微生物可使机体产生过[[碘酸]]-雪夫染色（PAS染色）阳性的巨噬[[细胞]]，导致肠绒毛机械性梗阻而引起[[腹泻]]，或因巨噬细胞[[损伤]]肠黏膜上皮导致吸收不良而引起腹泻。在有些肠原性脂肪代谢障碍病人的关节滑膜活检标本中，无PAS染色阳性物质，这可能意味着关节炎是因[[变态反应]]释放的[[炎症介质]]所造成。从本肠原性脂肪代谢障碍物血凝素试验和[[皮肤结核]]菌素试验低下情况看，[[宿主]]体内由于迟发[[性变态]][[反应]]和[[细胞免疫]]低下，从而招致迁延性细菌感染，说明迟发性反应是本病致病的决[[定性]]因素。从某些病人：[[IgG]]、[[IgA]]降低推测，[[体液]][[免疫]]缺损对肠原性脂肪代谢障碍的致病[[作用]]也是不可忽视的。
病理：所有肠原性脂肪代谢障碍病例均有小肠受累，有时也可累及[[结肠]]。肉眼观察可见肠壁增厚和[[水肿]]，[[显微镜]]下黏膜表面扁平或卷曲，无绒毛或绒毛增粗。黏膜固有层有广泛性巨噬细胞[[浸润]]，伴有绒毛[[结构]][[变形]]。浸润的巨噬细胞PAS染色，往往可发现细胞浆内含有大量的糖蛋白颗粒。[[PA]]染色阳性的巨噬细胞取代了固有层正常的细胞成分，是肠原性脂肪代谢障碍的特征[[性病]]理改变。黏膜及黏膜下[[淋巴管]]扩张，在未经溶脂剂处理的[[切片]]上可见有大量脂肪，在固有层细胞间隙中可见有脂肪小滴。在[[电子显微镜]]下，可见固有层中有许多杆菌，这些杆菌多位于[[吸收上皮]][[血管]]周围，具有典型的[[细菌细胞壁]]和中心苍白的[[核仁]]结构。中心核仁结构呈双裂体。在PAS染色阳性的巨噬细胞内，可见有被吞噬的杆菌，且呈[[变性]][[和解]]体状态。在[[心脏]]、肺脏、肝脾、[[内分泌腺]]等处，均可见有PAS染色阳性的巨噬细胞。心内膜巨噬细胞浸润可导致瓣膜疣状心内膜炎。
== 肠原性脂肪代谢障碍的临床表现==
肠原性脂肪代谢障碍的皮肤损害为广泛的黑变病，小腿结节、紫癜，腹部可触及柔软无定形肿块。关节痛、关节炎可绵延数年后，而出现胃肠道症状，腹痛、脂肪痢等，面色苍白，消瘦乏力，营养不良性水肿，外周淋巴结肿大，可伴有发热，一般血沉增快、贫血。临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。 消化系统
腹痛占82%，腹泻占76%，隐性[[出血]]占64%，腹水占15%，腹部包块占13%。腹泻为病人的[[主诉]]，每天[[排便]]5～10次，粪便呈水样，具有恶臭，为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼[[血便]]较少，可能与继发吸收不良而引起的低[[凝血酶]]原血症有关。腹痛为其最常见症状，[[疼痛]]性质为痉挛性，疼痛部位不定。[[厌食]]较特发性脂肪泻常见，并且可伴有急剧消瘦，继之可导致严重恶病质。严重厌食。有腹泻的病人，若不及时纠正，可出现[[维生素]]缺乏。个别肠原性脂肪代谢障碍病人可出现腹水，这可能与低蛋白血症、非特异性腹膜炎有关，因而常被[[误诊]]为[[结核性腹膜炎]]或[[肝硬化腹水]]。[[肠系膜]]淋巴结肿大时，可在腹部触及包块，易误诊为腹腔[[恶性肿瘤]]或[[淋巴瘤]]。 关节炎
关节2/3以上肠原性脂肪代谢障碍病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性，有时持续仅1～4 周，大、[[小关]]节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见，偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、[[膝关]]节，其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、[[脊柱]]关节、[[髋关]]节、[[肩关节]]、肘关节。少数病人可发生[[强直性脊柱炎]]，表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。 眼和神经系统
可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生[[定向力]]障碍、[[记忆]]力消失和各种[[脑神经]]麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、[[眼球震颤]]、[[面瘫]]。也可出现[[精神]]障碍与[[行为]]异常。在病程[[后期]]可发生Wernick 脑病，也有的病人可出现Alzheimer 老年前[[痴呆]]。周围[[神经]]炎表现为肢端[[感觉异常]]或过敏。
循环系统
部分肠原性脂肪代谢障碍病人可发生[[心瓣膜病]]变，可听到二尖瓣或主[[动脉]]瓣区有收缩期杂音。叁尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时，应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时，则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现[[心包炎]]或[[心包]]积液。 其他
半数以上肠原性脂肪代谢障碍病人可有不同程度的发热、[[畏寒]]，多为间歇性低热，少数病人可为[[高热]]，在急性期可表现为持续性高热。也有关于发生肌炎和[[肺炎]]的报告。因吸收不良造成的低血钙可引起手足[[搐搦]]，重者可出现低血钙抽风，还可出现[[凝血]]机制障碍所造成的紫癜。严重腹泻伴有肠道蛋白丢失者，可出现低蛋白血症性周围水肿。约半数病人有淋巴结肿大。肿大的淋巴结[[质地]]坚硬，无触痛，可移动。浅表和深部淋巴结均可肿大。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可发生不同程度的色素沉着、低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。皮肤改变除紫癜外，偶尔可见[[舌炎]]、唇炎和红色脱屑[[性皮]]疹。不少病人可有[[杵状指]]，这可能与[[营养不良]]或心脏病变有关。个别病人可有肝、脾、淋巴结肿大。
== 肠原性脂肪代谢障碍的并发症==
眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。个别肠原性脂肪代谢障碍病人可出现非特异性腹膜炎，低蛋白血症性腹水，肝、脾、淋巴结肿大。
== 实验室检查==
血常规及血沉
几乎所有肠原性脂肪代谢障碍病人都有贫血，可为低[[血色素]]或[[正色]]素性贫血，也可为[[巨幼红细胞性贫血]]。约35%的病人[[血红蛋白]]低于70g/L，平均为79g/L。1/3的病人有[[白细胞]]增多，多数病人血沉增快。 大便检查
部分肠原性脂肪代谢障碍病人[[隐血试验]]阳性。由于脂肪泻，[[大便]]苏丹Ⅲ染色呈阳性。
生化学检查
多数肠原性脂肪代谢障碍病人有低血钙、[[胆固醇]]降低、[[胡萝卜素]]下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时，24h尿中17-羟[[皮质酮]]、17-酮[[皮质醇]]下降，血钾上升，血钠下降。多数病人可有低[[白蛋白]]血症。 免疫学检查
可有IgG、[[IgM]]、IgA下降，E-[[玫瑰花]]结形成数降低，[[淋巴]]母细胞[[转化率]]下降，[[类风湿因子]]阴性，[[LE]]细胞阴性，[[抗核抗体]]阴性。
== 辅助检查==
[[X线]]表现：胃肠道[[钡餐]]显示整个小肠黏膜皱襞均呈弥漫性增厚，尤以[[十二指肠]]远端和近段空肠为最显着。黏膜皱襞增厚、紊乱，有时呈轻度结节状或有小的充盈缺损。皱襞增厚程度随疾病的严重程度而有所不同。胸部X线[[检查]]可见肺部浸润、胸腔积液和胸膜增厚。[[骨骼]]X线检查有时可见骶髂关节炎、[[骨质]]软化和[[骨质疏松]]征象。
组织病理：肠壁及淋巴管有[[致密]]的饱和糖蛋白、巨噬细胞浸润。过碘酸雪夫染色阳性，电镜检查可在肠系膜淋巴结、周围淋巴结、胃肠黏膜下及肝、脾、胰、心脏等均可见杆菌样小体。
== 肠原性脂肪代谢障碍的诊断==
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
[[血清]]阴性的关节炎及[[复发性风湿症]]病人，如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时，应考虑到肠原性脂肪代谢障碍。根据病人出现的吸收不良综合征及其他[[器官系统]]受累的表现，淋巴结、小肠黏膜活检，以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点，可以确诊肠原性脂肪代谢障碍。
== 鉴别诊断==
盲襻综合征
从吸收不良综合征的角度看，肠原性脂肪代谢障碍易与盲襻[[综合征]]混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病，无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查发现[[肠瘘]]、粘连、小肠短路等。则有助于肠原性脂肪代谢障碍的鉴别。 原发性吸收不良综合征
肠原性脂肪代谢障碍与[[原发性]]吸收不良综合征相比，二者虽在顽固性消化道症状、吸收不良所致的[[营养缺乏]]、维生素不足等方面[[相似]]，但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠黏膜活检标本无肠原性脂肪代谢障碍PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明显的区别。
淋巴瘤
当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时，容易与肠原性脂肪代谢障碍相混淆。但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞。胃肠钡餐检查也无惠普尔的X线表现，故很容易将二者区别开来。 系统性硬化症
有时以吸收不良、腹泻、腹痛为主要临床表现，酷似肠原性脂肪代谢障碍，但无色素沉着，对抗生素治疗也无反应，皮肤病理改变为[[硬皮病]]的典型特征。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。 阿狄森病
肠原性脂肪代谢障碍出现继发性肾上腺皮质功能不全时，应注意与原发性阿狄森病相鉴别。二者虽都有色素沉着、低血压、[[电解质]]失调，但后者无消化道症状，无前者特征性病理改变和小肠X线异常，也无关节炎、淋巴结肿大和心肺表现。
== 肠原性脂肪代谢障碍的治疗==
应用四环素族抗生素，控制症状后，可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类固醇激素。身体衰竭者可给予支持疗法。 抗生素
惠普尔综合征经适当抗生素治疗，临床症状可很快缓解，发热和关节炎可在数天内得到控制。首选[[青霉素]]80万单位肌内注射，每6小时1次；或[[红霉素]]1.0g[[静脉]]点滴，1次/d。也可用四环素2g/d，静脉滴注；[[链霉素]]1g，分2次肌注。其他抗生素如[[氯霉素]]、[[氨苄西林]]（[[氨苄青霉素]]）、[[多西环素]]（[[强力霉素]]）及[[磺胺甲噁唑]]等，均可选用。共用7～14天。之后改为四环素2.0g/d，分4次口服。上述[[药物]]可单独使用，也可联合使用。当合并细菌性心内膜炎时，应给予大[[剂量]]有效抗生素静脉滴注，直到感染得到控制为止。 糖皮质激素
如出现继发性[[肾上腺]]功能不全，应给予替代疗法。 其他
若[[脱水]]严重，应给予适当纠正，同时加强[[营养]]，纠正低蛋白血症，可输[[全血]]或[[血浆]]。长期吸收不良的病人，可造成[[维生素K]]、[[维生素B12]]、[[维生素D]]等[[多种维生素]]缺乏，同时还可出现低血钙、低血镁及低血钾等，都应给予适当补充。对合并细菌性心内膜炎的病人，在治疗过程中一旦出现[[心力衰竭]]，即应静脉注射适量[[洋地黄]]制剂加以控制。[[关节疼痛]]可用[[吲哚美辛]]等治疗。
[[中医药]]宜[[健脾]][[和胃]]，方用[[人参]]健脾健脾[[健脾丸]]。
== 预后==
肠原性脂肪代谢障碍预后较好，多数病人在接受充分抗生素治疗后，临床症状可在数周到数月内消失。停药后可复发，一旦复发，可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性，关节痛、关节炎可绵延数年后，少数病人可于数月内死亡。
== 肠原性脂肪代谢障碍的预防==
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理善食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
== 相关药品==
四环素、人参、[[人参健脾丸]]、健脾丸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[肠性脂质营养不良]]（intestinal lipodystrophy）又名[[Whipple病]]，系一种[[病因]]不明的脂质[[吸收不良综合征]]。[[肠原性脂肪代谢障碍]]是一种少见的[[系统]]性疾病。男女发病之比为4～8∶1，以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。其临床特征为[[小肠]][[吸收]]不良、[[发热]]、[[皮肤]]色素沉着、[[紫癜]]、[[贫血]]、[[脂肪]]痢、[[淋巴结]]肿大、[[关节炎]]、[[关节]]痛、[[胸膜]]炎、瓣膜性心内膜炎和[[中枢神经系统]][[症状]]。
1907年惠普尔（Whipple）首次报告本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理改变。他利用银浸渗法染色，在一个淋巴结内发现大量特殊的、长约2μm的杆状[[微生物]]，并把该病称之为“[[小肠脂肪营养不良]]”，认为可能是一种脂肪[[代谢]]障碍性疾病。1952年Faul1ey报道一例经[[抗生素]]和[[糖皮质激素]]联合治疗取得了[[理想]]的疗效。
肠原性脂肪代谢障碍的皮肤损害为广泛的黑[[变病]]，[[小腿]][[结节]]、紫癜，腹部可触及柔软无定形[[肿块]]。关节痛、关节炎可绵延数年后，而出现胃[[肠道]]症状，[[腹痛]]、脂肪痢等，[[面色苍白]]，[[消瘦]][[乏力]]，[[营养不良性水肿]]，外周淋巴结肿大，可伴有发热，一般[[血沉]]增快、贫血。临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有[[体重]]下降、疲劳和发热等。临床表现的[[轻重]]程度取决于受累的[[器官]]及病程的长短。
眼和[[神经系统]]可并发[[结膜炎]]、[[角膜炎]]、[[色素膜炎]]、[[玻璃]]体炎、核上性[[眼肌]][[麻痹]]与进行性脑病等。[[循环系统]]可合并[[细菌]]性心内膜炎。当出现[[继发性]][[肾上腺皮质]][[功能]]减退时，可伴发[[低血压]]、[[低钠血症]]、[[高钾血症]]和[[低血糖]]等。有时也可[[发生]]胸膜炎，伴有[[胸腔积液]]。个别肠原性脂肪代谢障碍病人可出现非[[特异性]][[腹膜炎]]，低蛋[[白血]]症性[[腹水]]，肝、脾、淋巴结肿大。
应用[[四环素]]族抗生素，[[控制]]症状后，可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类[[固醇]][[激素]]。身体衰竭者可给予支持疗法。多数病人在接受充分抗生素治疗后，临床症状可在数周到数月[[内消]]失。停药后可复发，一旦复发，可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性，关节痛、关节炎可绵延数年后，少数病人可于数月内死亡。
肠原性脂肪代谢障碍的预防需消除和减少或避免发病因素，改善生活[[环境]]空间，养成良好的生活[[习惯]]，防止[[感染]]，[[注意]][[饮食卫生]]，合理善食调配。注意锻炼身体，增加机体抗[[病能]]力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
== 疾病名称==
肠原性脂肪代谢障碍
== 英文名称==
Whipple disease
== 肠原性脂肪代谢障碍的别名==
小肠脂肪营养不良；intestinal lipodystrophy；Whipple病；肠性脂质营养不良；惠普尔病；[[肠脂肪肉芽肿症]]
== 分类一==
皮肤科 > 真皮及皮下脂肪[[组织]]病 ICD号
L92.1
== 分类二==
[[消化]]内科 ICD号
[[ICD]]:K63.8
== 流行病学==
肠原性脂肪代谢障碍多见于女性，男女发病之比为4～8∶1，以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。
== 肠原性脂肪代谢障碍的病因==
目前已肯定细菌是肠原性脂肪代谢障碍的主要致病因素。疾病[[活动]]期小肠[[活检]][[标本]]除可发现惠普尔所描述的杆状菌（革兰阳性[[杆菌]]）外，还有棒状菌、类菌体、异型性[[链球菌]]、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。
== 肠原性脂肪代谢障碍的发病机制==
[[致病菌]]在[[静止期]]潜伏于体内，当机体抵抗力下降时，细菌即增殖，因而可致病。目前认为，这些微生物可使机体产生过[[碘酸]]-雪夫染色（PAS染色）阳性的巨噬[[细胞]]，导致肠绒毛机械性梗阻而引起[[腹泻]]，或因巨噬细胞[[损伤]]肠黏膜上皮导致吸收不良而引起腹泻。在有些肠原性脂肪代谢障碍病人的关节滑膜活检标本中，无PAS染色阳性物质，这可能意味着关节炎是因[[变态反应]]释放的[[炎症介质]]所造成。从本肠原性脂肪代谢障碍物血凝素试验和[[皮肤结核]]菌素试验低下情况看，[[宿主]]体内由于迟发[[性变态]][[反应]]和[[细胞免疫]]低下，从而招致迁延性细菌感染，说明迟发性反应是本病致病的决[[定性]]因素。从某些病人：[[IgG]]、[[IgA]]降低推测，[[体液]][[免疫]]缺损对肠原性脂肪代谢障碍的致病[[作用]]也是不可忽视的。
病理：所有肠原性脂肪代谢障碍病例均有小肠受累，有时也可累及[[结肠]]。肉眼观察可见肠壁增厚和[[水肿]]，[[显微镜]]下黏膜表面扁平或卷曲，无绒毛或绒毛增粗。黏膜固有层有广泛性巨噬细胞[[浸润]]，伴有绒毛[[结构]][[变形]]。浸润的巨噬细胞PAS染色，往往可发现细胞浆内含有大量的糖蛋白颗粒。[[PA]]染色阳性的巨噬细胞取代了固有层正常的细胞成分，是肠原性脂肪代谢障碍的特征[[性病]]理改变。黏膜及黏膜下[[淋巴管]]扩张，在未经溶脂剂处理的[[切片]]上可见有大量脂肪，在固有层细胞间隙中可见有脂肪小滴。在[[电子显微镜]]下，可见固有层中有许多杆菌，这些杆菌多位于[[吸收上皮]][[血管]]周围，具有典型的[[细菌细胞壁]]和中心苍白的[[核仁]]结构。中心核仁结构呈双裂体。在PAS染色阳性的巨噬细胞内，可见有被吞噬的杆菌，且呈[[变性]][[和解]]体状态。在[[心脏]]、肺脏、肝脾、[[内分泌腺]]等处，均可见有PAS染色阳性的巨噬细胞。心内膜巨噬细胞浸润可导致瓣膜疣状心内膜炎。
== 肠原性脂肪代谢障碍的临床表现==
肠原性脂肪代谢障碍的皮肤损害为广泛的黑变病，小腿结节、紫癜，腹部可触及柔软无定形肿块。关节痛、关节炎可绵延数年后，而出现胃肠道症状，腹痛、脂肪痢等，面色苍白，消瘦乏力，营养不良性水肿，外周淋巴结肿大，可伴有发热，一般血沉增快、贫血。临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。 消化系统
腹痛占82%，腹泻占76%，隐性[[出血]]占64%，腹水占15%，腹部包块占13%。腹泻为病人的[[主诉]]，每天[[排便]]5～10次，粪便呈水样，具有恶臭，为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼[[血便]]较少，可能与继发吸收不良而引起的低[[凝血酶]]原血症有关。腹痛为其最常见症状，[[疼痛]]性质为痉挛性，疼痛部位不定。[[厌食]]较特发性脂肪泻常见，并且可伴有急剧消瘦，继之可导致严重恶病质。严重厌食。有腹泻的病人，若不及时纠正，可出现[[维生素]]缺乏。个别肠原性脂肪代谢障碍病人可出现腹水，这可能与低蛋白血症、非特异性腹膜炎有关，因而常被[[误诊]]为[[结核性腹膜炎]]或[[肝硬化腹水]]。[[肠系膜]]淋巴结肿大时，可在腹部触及包块，易误诊为腹腔[[恶性肿瘤]]或[[淋巴瘤]]。 关节炎
关节2/3以上肠原性脂肪代谢障碍病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性，有时持续仅1～4 周，大、[[小关]]节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见，偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、[[膝关]]节，其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、[[脊柱]]关节、[[髋关]]节、[[肩关节]]、肘关节。少数病人可发生[[强直性脊柱炎]]，表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。 眼和神经系统
可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生[[定向力]]障碍、[[记忆]]力消失和各种[[脑神经]]麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、[[眼球震颤]]、[[面瘫]]。也可出现[[精神]]障碍与[[行为]]异常。在病程[[后期]]可发生Wernick 脑病，也有的病人可出现Alzheimer 老年前[[痴呆]]。周围[[神经]]炎表现为肢端[[感觉异常]]或过敏。
循环系统
部分肠原性脂肪代谢障碍病人可发生[[心瓣膜病]]变，可听到二尖瓣或主[[动脉]]瓣区有收缩期杂音。叁尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时，应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时，则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现[[心包炎]]或[[心包]]积液。 其他
半数以上肠原性脂肪代谢障碍病人可有不同程度的发热、[[畏寒]]，多为间歇性低热，少数病人可为[[高热]]，在急性期可表现为持续性高热。也有关于发生肌炎和[[肺炎]]的报告。因吸收不良造成的低血钙可引起手足[[搐搦]]，重者可出现低血钙抽风，还可出现[[凝血]]机制障碍所造成的紫癜。严重腹泻伴有肠道蛋白丢失者，可出现低蛋白血症性周围水肿。约半数病人有淋巴结肿大。肿大的淋巴结[[质地]]坚硬，无触痛，可移动。浅表和深部淋巴结均可肿大。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可发生不同程度的色素沉着、低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。皮肤改变除紫癜外，偶尔可见[[舌炎]]、唇炎和红色脱屑[[性皮]]疹。不少病人可有[[杵状指]]，这可能与[[营养不良]]或心脏病变有关。个别病人可有肝、脾、淋巴结肿大。
== 肠原性脂肪代谢障碍的并发症==
眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。个别肠原性脂肪代谢障碍病人可出现非特异性腹膜炎，低蛋白血症性腹水，肝、脾、淋巴结肿大。
== 实验室检查==
血常规及血沉
几乎所有肠原性脂肪代谢障碍病人都有贫血，可为低[[血色素]]或[[正色]]素性贫血，也可为[[巨幼红细胞性贫血]]。约35%的病人[[血红蛋白]]低于70g/L，平均为79g/L。1/3的病人有[[白细胞]]增多，多数病人血沉增快。 大便检查
部分肠原性脂肪代谢障碍病人[[隐血试验]]阳性。由于脂肪泻，[[大便]]苏丹Ⅲ染色呈阳性。
生化学检查
多数肠原性脂肪代谢障碍病人有低血钙、[[胆固醇]]降低、[[胡萝卜素]]下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时，24h尿中17-羟[[皮质酮]]、17-酮[[皮质醇]]下降，血钾上升，血钠下降。多数病人可有低[[白蛋白]]血症。 免疫学检查
可有IgG、[[IgM]]、IgA下降，E-[[玫瑰花]]结形成数降低，[[淋巴]]母细胞[[转化率]]下降，[[类风湿因子]]阴性，[[LE]]细胞阴性，[[抗核抗体]]阴性。
== 辅助检查==
[[X线]]表现：胃肠道[[钡餐]]显示整个小肠黏膜皱襞均呈弥漫性增厚，尤以[[十二指肠]]远端和近段空肠为最显着。黏膜皱襞增厚、紊乱，有时呈轻度结节状或有小的充盈缺损。皱襞增厚程度随疾病的严重程度而有所不同。胸部X线[[检查]]可见肺部浸润、胸腔积液和胸膜增厚。[[骨骼]]X线检查有时可见骶髂关节炎、[[骨质]]软化和[[骨质疏松]]征象。
组织病理：肠壁及淋巴管有[[致密]]的饱和糖蛋白、巨噬细胞浸润。过碘酸雪夫染色阳性，电镜检查可在肠系膜淋巴结、周围淋巴结、胃肠黏膜下及肝、脾、胰、心脏等均可见杆菌样小体。
== 肠原性脂肪代谢障碍的诊断==
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
[[血清]]阴性的关节炎及[[复发性风湿症]]病人，如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时，应考虑到肠原性脂肪代谢障碍。根据病人出现的吸收不良综合征及其他[[器官系统]]受累的表现，淋巴结、小肠黏膜活检，以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点，可以确诊肠原性脂肪代谢障碍。
== 鉴别诊断==
盲襻综合征
从吸收不良综合征的角度看，肠原性脂肪代谢障碍易与盲襻[[综合征]]混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病，无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查发现[[肠瘘]]、粘连、小肠短路等。则有助于肠原性脂肪代谢障碍的鉴别。 原发性吸收不良综合征
肠原性脂肪代谢障碍与[[原发性]]吸收不良综合征相比，二者虽在顽固性消化道症状、吸收不良所致的[[营养缺乏]]、维生素不足等方面[[相似]]，但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠黏膜活检标本无肠原性脂肪代谢障碍PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明显的区别。
淋巴瘤
当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时，容易与肠原性脂肪代谢障碍相混淆。但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞。胃肠钡餐检查也无惠普尔的X线表现，故很容易将二者区别开来。 系统性硬化症
有时以吸收不良、腹泻、腹痛为主要临床表现，酷似肠原性脂肪代谢障碍，但无色素沉着，对抗生素治疗也无反应，皮肤病理改变为[[硬皮病]]的典型特征。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。 阿狄森病
肠原性脂肪代谢障碍出现继发性肾上腺皮质功能不全时，应注意与原发性阿狄森病相鉴别。二者虽都有色素沉着、低血压、[[电解质]]失调，但后者无消化道症状，无前者特征性病理改变和小肠X线异常，也无关节炎、淋巴结肿大和心肺表现。
== 肠原性脂肪代谢障碍的治疗==
应用四环素族抗生素，控制症状后，可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类固醇激素。身体衰竭者可给予支持疗法。 抗生素
惠普尔综合征经适当抗生素治疗，临床症状可很快缓解，发热和关节炎可在数天内得到控制。首选[[青霉素]]80万单位肌内注射，每6小时1次；或[[红霉素]]1.0g[[静脉]]点滴，1次/d。也可用四环素2g/d，静脉滴注；[[链霉素]]1g，分2次肌注。其他抗生素如[[氯霉素]]、[[氨苄西林]]（[[氨苄青霉素]]）、[[多西环素]]（[[强力霉素]]）及[[磺胺甲噁唑]]等，均可选用。共用7～14天。之后改为四环素2.0g/d，分4次口服。上述[[药物]]可单独使用，也可联合使用。当合并细菌性心内膜炎时，应给予大[[剂量]]有效抗生素静脉滴注，直到感染得到控制为止。 糖皮质激素
如出现继发性[[肾上腺]]功能不全，应给予替代疗法。 其他
若[[脱水]]严重，应给予适当纠正，同时加强[[营养]]，纠正低蛋白血症，可输[[全血]]或[[血浆]]。长期吸收不良的病人，可造成[[维生素K]]、[[维生素B12]]、[[维生素D]]等[[多种维生素]]缺乏，同时还可出现低血钙、低血镁及低血钾等，都应给予适当补充。对合并细菌性心内膜炎的病人，在治疗过程中一旦出现[[心力衰竭]]，即应静脉注射适量[[洋地黄]]制剂加以控制。[[关节疼痛]]可用[[吲哚美辛]]等治疗。
[[中医药]]宜[[健脾]][[和胃]]，方用[[人参]]健脾健脾[[健脾丸]]。
== 预后==
肠原性脂肪代谢障碍预后较好，多数病人在接受充分抗生素治疗后，临床症状可在数周到数月内消失。停药后可复发，一旦复发，可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性，关节痛、关节炎可绵延数年后，少数病人可于数月内死亡。
== 肠原性脂肪代谢障碍的预防==
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理善食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
== 相关药品==
四环素、人参、[[人参健脾丸]]、健脾丸
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