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== 概述==
Legg-Calve-Perthes病，又称[[股骨头骨骺缺血性坏死]]、[[髋关节骨软骨病]]、[[少年型股骨头骨软骨炎及扁平髋]]。这是一种[[儿童]]时期的[[髋关]]节自限性疾病。其病理特征是[[股骨]][[头骨]]化中心缺血性[[坏死]]。该病常见于3～12岁儿童，以5～7岁者居多，男女比例为4∶1。多为单侧病变，仅15%累及双侧股骨头，与种族及家族[[遗传]]有一定的[[相关]]性，病程为4～36个月。
== 病因病理==
本病原因不清，一般认为4～8岁时股骨头[[血运]]较差，仅有外侧骺[[动脉]]单一供养，[[创伤]]和滑膜[[炎症]]易引起该动脉的阻塞，导致[[股骨头缺血性坏死]]。其病理过程可分为：滑膜炎症，股骨头骨骺骨化核缺血性坏死，骨化核碎裂、[[吸收]]，[[再生]]，愈合与残留[[畸形]]等四期。临床发病隐匿，主要表现为跛行，股内侧、腹股沟区及[[膝内]]侧[[疼痛]]。查体发现髋关节[[活动受限]]，尤其是外展和内旋受限。对其[[X线]]特征的认识有利于该病的诊断。图3.20.3.4.2-0-1～3.20.3.4.2-0-5显示了Legg-Calve-Perthes病的X线征象。
== 预后==
为便于选择治疗方案及[[判断]]预后，可根据其病变累及的范围及X线表现进行[[分类]]。目前为多数人采用Catterall等提出的分类[[方法]]。Ⅰ型：仅骨骺前侧部（＜1/2）受累，股骨头外形完整无塌陷，坏死区的吸收及新生骨的爬行替代完全，没有或仅轻度的畸形残留；Ⅱ型：骨骺前侧较大区域（＞1/2）受累，坏死部分吸收时可出现股骨头塌陷，有死骨形成，X线片中，死骨区域呈V形；Ⅲ型仅骨骺外侧小部分未受累及。在早期的[[前后]]位X线片中，因较大的密度增加部分覆盖于较小的未受累区可出现“头在头中”的[[特异性]]表现。当出现股骨头塌陷时，[[骨质]]松变部分连同其相应的骺板向前外侧移位，导致股骨颈增宽；Ⅳ型：全骨骺[[环死]]。骺板与髋臼顶的距离减低，表明股骨头扁平，骨骺可向前侧或后侧移位，晚期表现为股骨头[[蘑菇]]样改变。尽管Catteral分类法是判断Legg-Calve-Perthes病预后的一种良好方法，但所需时间较长，平均为8.1个月，显著影响了对治疗方案的选择。Salter及Thompson等根据股骨头外上区域软骨下[[骨折]]的范围，简单地将之分为两型。A型：骨折线累及股骨头50%以下，预后较好；B型：骨折线超过股骨头的50%，预后较差。其缺点并非在每一个病人的X线片[[中都]]可以发现软骨下骨折，有些学者认为只有1/3的病人出现此X线征象。亦有人根据骨扫描中的摄取率来分类。与正常相[[比较]]，摄取率减低小于正常的50%，则为A型（CatteralⅠ型和Ⅱ型），＞50%则为B型（CatteralⅢ型和Ⅳ型）。这种分类方法简单易行，并且可以在病程的早期得到[[确认]]，有利于及时确定治疗方案。
股骨头骨骺X线的“临危症”（head-at-risksigns）包括股骨头侧方半[[脱位]]、头骺外侧斑点状钙化、干骺端出现弥漫性囊样改变、骺板呈水平位和骨骺外侧和临近的干骺端外侧出现V形骨缺损区（Gage征）。国外学者认为，在X线片上出现“临危症”时，应积极治疗，否则往往预后不良。
== 治疗==
Legg-Calve-Perthes病是一种自限性疾病，经4～36个月可完成病程。因而治疗的目的就是在其[[自我]]恢复的过程中防止股骨头的畸形或脱位，在髋臼中良好包容的股骨头可经过自我塑形来达到这样的目的。因而无论采用何种治疗方式，其目的就是为了达到髋臼对股骨头的良好包容。一般的治疗原则包括有：①Ⅰ型病人，即病变较轻，累及范围小于股骨头骨骺一半的患儿，可不做特殊治疗，仅需限制髋关节[[活动]]量，定期拍片复查，大多数病人都可得到良好的恢复；②Ⅱ、Ⅲ型病人及早期的Ⅳ型病人，即股骨头尚未出现严重扁平畸形，不论是否存在股骨头的“临危征”，都应进行积极的非手术或手术治疗；③Ⅳ型病人如髋关节造影显示股骨头已严重变扁平，治疗与否预后均不良，可不必行手术治疗，只做一般非手术治疗，如限制髋部活动量及一般对症处理，以延缓病情发展。手术的[[禁忌]]证包括股骨头畸形已愈合或发病已超过8个月的患儿。
尽管在对手术方案的选择上意见尚不一致，但是不同的作者一致认为术前的[[关节]]造影是非常必要的。首先，关节造影术可显示股骨头是否扁平，以此来判断可否行[[骨盆截骨术]]；其次可显示股骨头半脱位的程度，为选择截骨手术和设计加盖手术提供依据。目前磁共振[[检查]]可以早期对病变的性质、部位及累及范围提供更为准确的[[信息]]。
对股骨头骨骺缺血坏死已愈合的病人，可不需治疗，如出现股骨头严重[[变形]]且伴有外侧半脱位等晚期后遗症可施行[[重建]]手术。手术方式包括：①对出现铰链式外展者可行粗隆下外展截骨术；②Ⅲ型晚期的股骨头畸形或Ⅳ型的残留畸形者，可采用Garceau[[骨唇切除术]]；③[[扁平髋]]畸形可施行[[髋臼加盖术]]；④股骨头畸形严重且伴有外侧半脱位者，可考虑[[Chiari骨盆内移截骨术]]；⑤若股骨头骺板过早闭合，导致股骨头颈[[发育]]不良，出现髋外展受限及[[臀中]]肌[[功能]]不全，可行[[大粗隆推移术]]（trochantericadvancement）。
手术相关[[解剖]]见下图（图3.20.3.4.2-1,3.20.3.4.2-2）。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
Legg-Calve-Perthes病，又称[[股骨头骨骺缺血性坏死]]、[[髋关节骨软骨病]]、[[少年型股骨头骨软骨炎及扁平髋]]。这是一种[[儿童]]时期的[[髋关]]节自限性疾病。其病理特征是[[股骨]][[头骨]]化中心缺血性[[坏死]]。该病常见于3～12岁儿童，以5～7岁者居多，男女比例为4∶1。多为单侧病变，仅15%累及双侧股骨头，与种族及家族[[遗传]]有一定的[[相关]]性，病程为4～36个月。
== 病因病理==
本病原因不清，一般认为4～8岁时股骨头[[血运]]较差，仅有外侧骺[[动脉]]单一供养，[[创伤]]和滑膜[[炎症]]易引起该动脉的阻塞，导致[[股骨头缺血性坏死]]。其病理过程可分为：滑膜炎症，股骨头骨骺骨化核缺血性坏死，骨化核碎裂、[[吸收]]，[[再生]]，愈合与残留[[畸形]]等四期。临床发病隐匿，主要表现为跛行，股内侧、腹股沟区及[[膝内]]侧[[疼痛]]。查体发现髋关节[[活动受限]]，尤其是外展和内旋受限。对其[[X线]]特征的认识有利于该病的诊断。图3.20.3.4.2-0-1～3.20.3.4.2-0-5显示了Legg-Calve-Perthes病的X线征象。
== 预后==
为便于选择治疗方案及[[判断]]预后，可根据其病变累及的范围及X线表现进行[[分类]]。目前为多数人采用Catterall等提出的分类[[方法]]。Ⅰ型：仅骨骺前侧部（＜1/2）受累，股骨头外形完整无塌陷，坏死区的吸收及新生骨的爬行替代完全，没有或仅轻度的畸形残留；Ⅱ型：骨骺前侧较大区域（＞1/2）受累，坏死部分吸收时可出现股骨头塌陷，有死骨形成，X线片中，死骨区域呈V形；Ⅲ型仅骨骺外侧小部分未受累及。在早期的[[前后]]位X线片中，因较大的密度增加部分覆盖于较小的未受累区可出现“头在头中”的[[特异性]]表现。当出现股骨头塌陷时，[[骨质]]松变部分连同其相应的骺板向前外侧移位，导致股骨颈增宽；Ⅳ型：全骨骺[[环死]]。骺板与髋臼顶的距离减低，表明股骨头扁平，骨骺可向前侧或后侧移位，晚期表现为股骨头[[蘑菇]]样改变。尽管Catteral分类法是判断Legg-Calve-Perthes病预后的一种良好方法，但所需时间较长，平均为8.1个月，显著影响了对治疗方案的选择。Salter及Thompson等根据股骨头外上区域软骨下[[骨折]]的范围，简单地将之分为两型。A型：骨折线累及股骨头50%以下，预后较好；B型：骨折线超过股骨头的50%，预后较差。其缺点并非在每一个病人的X线片[[中都]]可以发现软骨下骨折，有些学者认为只有1/3的病人出现此X线征象。亦有人根据骨扫描中的摄取率来分类。与正常相[[比较]]，摄取率减低小于正常的50%，则为A型（CatteralⅠ型和Ⅱ型），＞50%则为B型（CatteralⅢ型和Ⅳ型）。这种分类方法简单易行，并且可以在病程的早期得到[[确认]]，有利于及时确定治疗方案。
股骨头骨骺X线的“临危症”（head-at-risksigns）包括股骨头侧方半[[脱位]]、头骺外侧斑点状钙化、干骺端出现弥漫性囊样改变、骺板呈水平位和骨骺外侧和临近的干骺端外侧出现V形骨缺损区（Gage征）。国外学者认为，在X线片上出现“临危症”时，应积极治疗，否则往往预后不良。
== 治疗==
Legg-Calve-Perthes病是一种自限性疾病，经4～36个月可完成病程。因而治疗的目的就是在其[[自我]]恢复的过程中防止股骨头的畸形或脱位，在髋臼中良好包容的股骨头可经过自我塑形来达到这样的目的。因而无论采用何种治疗方式，其目的就是为了达到髋臼对股骨头的良好包容。一般的治疗原则包括有：①Ⅰ型病人，即病变较轻，累及范围小于股骨头骨骺一半的患儿，可不做特殊治疗，仅需限制髋关节[[活动]]量，定期拍片复查，大多数病人都可得到良好的恢复；②Ⅱ、Ⅲ型病人及早期的Ⅳ型病人，即股骨头尚未出现严重扁平畸形，不论是否存在股骨头的“临危征”，都应进行积极的非手术或手术治疗；③Ⅳ型病人如髋关节造影显示股骨头已严重变扁平，治疗与否预后均不良，可不必行手术治疗，只做一般非手术治疗，如限制髋部活动量及一般对症处理，以延缓病情发展。手术的[[禁忌]]证包括股骨头畸形已愈合或发病已超过8个月的患儿。
尽管在对手术方案的选择上意见尚不一致，但是不同的作者一致认为术前的[[关节]]造影是非常必要的。首先，关节造影术可显示股骨头是否扁平，以此来判断可否行[[骨盆截骨术]]；其次可显示股骨头半脱位的程度，为选择截骨手术和设计加盖手术提供依据。目前磁共振[[检查]]可以早期对病变的性质、部位及累及范围提供更为准确的[[信息]]。
对股骨头骨骺缺血坏死已愈合的病人，可不需治疗，如出现股骨头严重[[变形]]且伴有外侧半脱位等晚期后遗症可施行[[重建]]手术。手术方式包括：①对出现铰链式外展者可行粗隆下外展截骨术；②Ⅲ型晚期的股骨头畸形或Ⅳ型的残留畸形者，可采用Garceau[[骨唇切除术]]；③[[扁平髋]]畸形可施行[[髋臼加盖术]]；④股骨头畸形严重且伴有外侧半脱位者，可考虑[[Chiari骨盆内移截骨术]]；⑤若股骨头骺板过早闭合，导致股骨头颈[[发育]]不良，出现髋外展受限及[[臀中]]肌[[功能]]不全，可行[[大粗隆推移术]]（trochantericadvancement）。
手术相关[[解剖]]见下图（图3.20.3.4.2-1,3.20.3.4.2-2）。
== 百科帮你涨知识 ==
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