少年型股骨头骨软骨炎及扁平髋
治疗
少年型股骨头骨软骨炎及扁平髋是一种自限性疾病，经4～36个月可完成病程。因而治疗的目的就是在其自我恢复的过程中防止股骨头的畸形或脱位，在髋臼中良好包容的股骨头可经过自我塑形来达到这样的目的。因而无论采用何种治疗方式，其目的就是为了达到髋臼对股骨头的良好包容。一般的治疗原则包括有：①Ⅰ型病人，即病变较轻，累及范围小于股骨头骨骺一半的患儿，可不做特殊治疗，仅需限制髋关节活动量，定期拍片复查，大多数病人都可得到良好的恢复；②Ⅱ、Ⅲ型病人及早期的Ⅳ型病人，即股骨头尚未出现严重扁平畸形，不论是否存在股骨头的“临危征”，都应进行积极的非手术或手术治疗；③Ⅳ型病人如髋关节造影显示股骨头已严重变扁平，治疗与否预后均不良，可不必行手术治疗，只做一般非手术治疗，如限制髋部活动量及一般对症处理，以延缓病情发展。手术的禁忌证包括股骨头畸形已愈合或发病已超过8个月的患儿。
尽管在对手术方案的选择上意见尚不一致，但是不同的作者一致认为术前的关节造影是非常必要的。首先，关节造影术可显示股骨头是否扁平，以此来判断可否行骨盆截骨术；其次可显示股骨头半脱位的程度，为选择截骨手术和设计加盖手术提供依据。目前磁共振检查可以早期对病变的性质、部位及累及范围提供更为准确的信息。
对股骨头骨骺缺血坏死已愈合的病人，可不需治疗，如出现股骨头严重变形且伴有外侧半脱位等晚期后遗症可施行重建手术。手术方式包括：①对出现铰链式外展者可行粗隆下外展截骨术；②Ⅲ型晚期的股骨头畸形或Ⅳ型的残留畸形者，可采用Garceau骨唇切除术；③扁平髋畸形可施行髋臼加盖术；④股骨头畸形严重且伴有外侧半脱位者，可考虑Chiari骨盆内移截骨术；⑤若股骨头骺板过早闭合，导致股骨头颈发育不良，出现髋外展受限及臀中肌功能不全，可行大粗隆推移术（trochantericadvancement）。
手术相关解剖见下图（图3.20.3.4.2-1,3.20.3.4.2-2）。
概述
少年型股骨头骨软骨炎及扁平髋，又称股骨头骨骺缺血性坏死、髋关节骨软骨病、Legg-Calve-Perthes病。这是一种儿童时期的髋关节自限性疾病。其病理特征是股骨头骨化中心缺血性坏死。该病常见于3～12岁儿童，以5～7岁者居多，男女比例为4∶1。多为单侧病变，仅15%累及双侧股骨头，与种族及家族遗传有一定的相关性，病程为4～36个月。
病因病理
本病原因不清，一般认为4～8岁时股骨头血运较差，仅有外侧骺动脉单一供养，创伤和滑膜炎症易引起该动脉的阻塞，导致股骨头缺血性坏死。其病理过程可分为：滑膜炎症，股骨头骨骺骨化核缺血性坏死，骨化核碎裂、吸收，再生，愈合与残留畸形等四期。临床发病隐匿，主要表现为跛行，股内侧、腹股沟区及膝内侧疼痛。查体发现髋关节活动受限，尤其是外展和内旋受限。对其X线特征的认识有利于该病的诊断。图3.20.3.4.2-0-1～3.20.3.4.2-0-5显示了少年型股骨头骨软骨炎及扁平髋的X线征象。
预后
为便于选择治疗方案及判断预后，可根据其病变累及的范围及X线表现进行分类。目前为多数人采用Catterall等提出的分类方法。Ⅰ型：仅骨骺前侧部（＜1/2）受累，股骨头外形完整无塌陷，坏死区的吸收及新生骨的爬行替代完全，没有或仅轻度的畸形残留；Ⅱ型：骨骺前侧较大区域（＞1/2）受累，坏死部分吸收时可出现股骨头塌陷，有死骨形成，X线片中，死骨区域呈V形；Ⅲ型仅骨骺外侧小部分未受累及。在早期的前后位X线片中，因较大的密度增加部分覆盖于较小的未受累区可出现“头在头中”的特异性表现。当出现股骨头塌陷时，骨质松变部分连同其相应的骺板向前外侧移位，导致股骨颈增宽；Ⅳ型：全骨骺环死。骺板与髋臼顶的距离减低，表明股骨头扁平，骨骺可向前侧或后侧移位，晚期表现为股骨头蘑菇样改变。尽管Catteral分类法是判断少年型股骨头骨软骨炎及扁平髋预后的一种良好方法，但所需时间较长，平均为8.1个月，显著影响了对治疗方案的选择。Salter及Thompson等根据股骨头外上区域软骨下骨折的范围，简单地将之分为两型。A型：骨折线累及股骨头50%以下，预后较好；B型：骨折线超过股骨头的50%，预后较差。其缺点并非在每一个病人的X线片中都可以发现软骨下骨折，有些学者认为只有1/3的病人出现此X线征象。亦有人根据骨扫描中的摄取率来分类。与正常相比较，摄取率减低小于正常的50%，则为A型（CatteralⅠ型和Ⅱ型），＞50%则为B型（CatteralⅢ型和Ⅳ型）。这种分类方法简单易行，并且可以在病程的早期得到确认，有利于及时确定治疗方案。
股骨头骨骺X线的“临危症”（head-at-risksigns）包括股骨头侧方半脱位、头骺外侧斑点状钙化、干骺端出现弥漫性囊样改变、骺板呈水平位和骨骺外侧和临近的干骺端外侧出现V形骨缺损区（Gage征）。国外学者认为，在X线片上出现“临危症”时，应积极治疗，否则往往预后不良。
