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== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
[[象皮]]病样多发性[[神经纤维瘤]]的皮损常沿[[神经]]干[[分布]]，多发，为皮内及皮下软性[[结节]]、斑块。约10％[[患者]]产生恶变，特别是[[生长]]快、较大的损害，损害发展成[[神经纤维肉瘤]]。
== 疾病描述==
象皮病样多发性神经瘤是和神经干[[相似]]的弥散性神经纤维瘤，可伴皮肤及皮下[[组织]]增生，其皱折和松垂可引起明显[[畸形]]。
== 症状体征==
几乎常伴界限清楚的淡棕色斑，2～5cm长，有时为卵圆形的[[咖啡]]色斑，也可呈小的暗色斑，这是特征性的。在20％的患者中可见[[腋窝]]及[[会阴]]部有小[[雀斑]]样色素斑。
在5％～10％的患者中可见[[口腔]]损害，如[[上腭]]、舌及唇粘膜上有[[乳头]]状瘤，或[[巨舌症]]样，常为单侧分布。
60％患者可伴[[智力发育障碍]]，一般[[体格]][[发育]]差。10％的患者可伴[[脊柱]]弯曲。常伴腿骨[[骨膜]]下[[骨质增生]]。许多患者可伴有[[内分泌]]障碍如[[肢端肥大症]]、阿狄森病、[[甲状旁腺]]机能亢进、男性[[乳房]]发育及[[肾上腺]][[嗜铬细胞瘤]]等。
40％的患者可伴有[[神经系统]]病变，最常见者为颅内单个[[视神经胶质瘤]]，也可见到[[星形细胞瘤]]及Schwann[[细胞]]瘤，可[[发生]]在周围神经和[[脊神经]]上，颅内发生[[肿瘤]]可致[[癫痫]]发作。
胃[[肠道]]损害可引起[[出血]]或梗阻。病变波及下泌[[尿道]]时可发生泌尿道[[症状]]。
5％～15％的患者最终可发生神经纤维瘤的[[肉瘤]]改变，大多发生在40岁以后，但也可发生在[[儿童]]期，一般生长较慢，然常见局部播散，可同时在几个损害处见到有恶变现象。
本病的病程变化不一。一般咖啡色斑于出生时即有，更常见于[[幼儿期]]。而[[纤维]]软瘤则见于儿童期，至成年后始增加。象皮病样神经纤维瘤可于出生时即存在并逐渐泛发。凡发病早而增长快者表示预后不良，而广泛波及泌尿道、胃肠道[[或中]]枢神经系统者也提示预后差。[[妊娠]]有时可致原有损害很快发展并有新损害发生。故近来Riccardi及Eicher将常见的I型(占85％)外又可分成Ⅱ至Ⅶ型[[神经纤维瘤病]]。如Ⅱ型可有双[[侧眼]]神经痛，Ⅲ型为I及Ⅱ型混合型，Ⅳ型为[[独立]]型，V型为节段型神经纤维瘤病，Ⅵ型只有[[咖啡斑]]，Ⅶ型则为迟发型，常于80岁后发病。
== 疾病病因==
本病又名von Recklinghausen病，常[[染色体]][[显性]][[遗传]]，由畸变显性[[基因]]引起的神经[[外胚叶]]异常，常见为不全型和单纯型。
== 病理生理==
皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在[[胶原]]间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，[[表皮细胞]]内可见巨大的色素颗粒，这在[[Albright综合征]]的正常皮肤内从未见到过。
== 诊断检查==
咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。
== 治疗方案==
主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有[[疼痛]]而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底[[检查]]，有时神经[[外科]]手术切除后尚可能再发。
应告知患者，其子女中有50％可发生本病，必要时应考虑绝育。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
[[象皮]]病样多发性[[神经纤维瘤]]的皮损常沿[[神经]]干[[分布]]，多发，为皮内及皮下软性[[结节]]、斑块。约10％[[患者]]产生恶变，特别是[[生长]]快、较大的损害，损害发展成[[神经纤维肉瘤]]。
== 疾病描述==
象皮病样多发性神经瘤是和神经干[[相似]]的弥散性神经纤维瘤，可伴皮肤及皮下[[组织]]增生，其皱折和松垂可引起明显[[畸形]]。
== 症状体征==
几乎常伴界限清楚的淡棕色斑，2～5cm长，有时为卵圆形的[[咖啡]]色斑，也可呈小的暗色斑，这是特征性的。在20％的患者中可见[[腋窝]]及[[会阴]]部有小[[雀斑]]样色素斑。
在5％～10％的患者中可见[[口腔]]损害，如[[上腭]]、舌及唇粘膜上有[[乳头]]状瘤，或[[巨舌症]]样，常为单侧分布。
60％患者可伴[[智力发育障碍]]，一般[[体格]][[发育]]差。10％的患者可伴[[脊柱]]弯曲。常伴腿骨[[骨膜]]下[[骨质增生]]。许多患者可伴有[[内分泌]]障碍如[[肢端肥大症]]、阿狄森病、[[甲状旁腺]]机能亢进、男性[[乳房]]发育及[[肾上腺]][[嗜铬细胞瘤]]等。
40％的患者可伴有[[神经系统]]病变，最常见者为颅内单个[[视神经胶质瘤]]，也可见到[[星形细胞瘤]]及Schwann[[细胞]]瘤，可[[发生]]在周围神经和[[脊神经]]上，颅内发生[[肿瘤]]可致[[癫痫]]发作。
胃[[肠道]]损害可引起[[出血]]或梗阻。病变波及下泌[[尿道]]时可发生泌尿道[[症状]]。
5％～15％的患者最终可发生神经纤维瘤的[[肉瘤]]改变，大多发生在40岁以后，但也可发生在[[儿童]]期，一般生长较慢，然常见局部播散，可同时在几个损害处见到有恶变现象。
本病的病程变化不一。一般咖啡色斑于出生时即有，更常见于[[幼儿期]]。而[[纤维]]软瘤则见于儿童期，至成年后始增加。象皮病样神经纤维瘤可于出生时即存在并逐渐泛发。凡发病早而增长快者表示预后不良，而广泛波及泌尿道、胃肠道[[或中]]枢神经系统者也提示预后差。[[妊娠]]有时可致原有损害很快发展并有新损害发生。故近来Riccardi及Eicher将常见的I型(占85％)外又可分成Ⅱ至Ⅶ型[[神经纤维瘤病]]。如Ⅱ型可有双[[侧眼]]神经痛，Ⅲ型为I及Ⅱ型混合型，Ⅳ型为[[独立]]型，V型为节段型神经纤维瘤病，Ⅵ型只有[[咖啡斑]]，Ⅶ型则为迟发型，常于80岁后发病。
== 疾病病因==
本病又名von Recklinghausen病，常[[染色体]][[显性]][[遗传]]，由畸变显性[[基因]]引起的神经[[外胚叶]]异常，常见为不全型和单纯型。
== 病理生理==
皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在[[胶原]]间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，[[表皮细胞]]内可见巨大的色素颗粒，这在[[Albright综合征]]的正常皮肤内从未见到过。
== 诊断检查==
咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。
== 治疗方案==
主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有[[疼痛]]而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底[[检查]]，有时神经[[外科]]手术切除后尚可能再发。
应告知患者，其子女中有50％可发生本病，必要时应考虑绝育。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
