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几乎常伴界限清楚的淡棕色斑，2～5cm长，有时为卵圆形的[[咖啡]]色斑，也可呈小的暗色斑，这是特征性的。在20％的患者中可见[[腋窝]]及[[会阴]]部有小[[雀斑]]样色素斑。

在5％～10％的患者中可见[[口腔]]损害，如[[上腭]]、舌及唇粘膜上有[[乳头]]状瘤，或[[巨舌症]]样，常为单侧分布。

60％患者可伴[[智力发育障碍]]，一般[[体格]][[发育]]差。10％的患者可伴[[脊柱]]弯曲。常伴腿骨[[骨膜]]下[[骨质增生]]。许多患者可伴有[[内分泌]]障碍如[[肢端肥大症]]、阿狄森病、[[甲状旁腺]]机能亢进、男性[[乳房]]发育及[[肾上腺]][[嗜铬细胞瘤]]等。

40％的患者可伴有[[神经系统]]病变，最常见者为颅内单个[[视神经胶质瘤]]，也可见到[[星形细胞瘤]]及Schwann[[细胞]]瘤，可[[发生]]在周围神经和[[脊神经]]上，颅内发生[[肿瘤]]可致[[癫痫]]发作。

胃[[肠道]]损害可引起[[出血]]或梗阻。病变波及下泌[[尿道]]时可发生泌尿道[[症状]]。

5％～15％的患者最终可发生神经纤维瘤的[[肉瘤]]改变，大多发生在40岁以后，但也可发生在[[儿童]]期，一般生长较慢，然常见局部播散，可同时在几个损害处见到有恶变现象。

本病的病程变化不一。一般咖啡色斑于出生时即有，更常见于[[幼儿期]]。而[[纤维]]软瘤则见于儿童期，至成年后始增加。象皮病样神经纤维瘤可于出生时即存在并逐渐泛发。凡发病早而增长快者表示预后不良，而广泛波及泌尿道、胃肠道[[或中]]枢神经系统者也提示预后差。[[妊娠]]有时可致原有损害很快发展并有新损害发生。故近来Riccardi及Eicher将常见的I型(占85％)外又可分成Ⅱ至Ⅶ型[[神经纤维瘤病]]。如Ⅱ型可有双[[侧眼]]神经痛，Ⅲ型为I及Ⅱ型混合型，Ⅳ型为[[独立]]型，V型为节段型神经纤维瘤病，Ⅵ型只有[[咖啡斑]]，Ⅶ型则为迟发型，常于80岁后发病。

== 疾病病因==

主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有[[疼痛]]而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底[[检查]]，有时神经[[外科]]手术切除后尚可能再发。

应告知患者，其子女中有50％可发生本病，必要时应考虑绝育。

== 相关出处==