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== 概述==
[[Horton综合征]]（cluster headache，CH）以往又称[[组织胺性头痛]]、[[睫状神经痛]]、[[蝶腭神经痛]]、[[偏头痛性神经痛]]、丛集性头痛。是一种多见于[[中年]]男性的、[[周期]]性丛集性发作的、部位固定于一[[侧眼]]眶及其周围的[[头痛]]。男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性，发病年龄高峰男性为25～44 岁，女性40～59 岁，[[儿童]]少见。发作多在晚间，初感一侧眼及[[眼眶]]周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈[[胀痛]]或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部[[扩散]]，同时伴有[[疼痛]]侧球[[结膜]][[充血]]、流泪、流涕、[[出汗]]、[[眼睑]]轻度[[水肿]]，少有[[呕吐]]。
== 疾病名称==
Horton综合征
== 英文名称==
cluster headache
== Horton综合征的别名==
histamine cephalagia；丛集性头痛；蝶腭神经痛；睫状神经痛；偏头痛性神经痛；组织胺性头痛
== 分类==
[[神经]]内科 > 头痛
== ICD号==
G44.0
== 流行病学==
Horton综合征远比[[偏头痛]]少见。国内郭述苏等（1986）26省市调查结果患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性，发病年龄高峰男性为25～44岁，女性40～59岁，儿童少见。
== 病因==
Horton综合征的[[病因]]不明，[[传统]]的观点认为CH与[[血管]][[功能]]障碍有关。
== 发病机制==
Horton综合征的发[[病机]]制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考： 血管源说
某些扩血管[[药物]]，如[[硝酸甘油]]、[[组胺]]、[[乙醇]]等可诱发CH发作，而缩血管药物，如[[麦角胺]]、[[去甲肾]]上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段[[大脑中动脉]]管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒[[检查]]，CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧[[大脑]]前[[动脉]]流速低于对侧。[[热成像]]检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上[[静脉]]及海绵窦有炎性改变，导致眼[[静脉回流]]障碍并激活疼痛[[神经纤维]]，引起眼痛、流泪、[[鼻塞]]、流涕等[[症状]]。 神经源说
CH发作疼痛均[[发生]]在[[三叉神经]]第1、2支[[分布]]区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性[[刺激]]，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主[[神经症]]状，提示[[交感神经]][[兴奋性]]降低，[[副交感神经]]兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定[[作用]]。实验发现眶上静脉及海绵窦[[炎症]]可能损害交感神经[[纤维]]，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。CH发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出CH可能存在[[中枢神经系统]]功能障碍，如源于[[下丘脑]]后部调节自主神经的[[神经元]]功能障碍，下丘脑前部，如视上核与[[生物钟]]节律有关的神经功能紊乱。生物钟受[[5-HT]]调节，某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经[[传导]]，提示有5-HT能神经的功能障碍。
组胺说
组胺是一种强血管扩张药，部分CH[[患者]]血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，CH的临床症状很像组胺[[反应]]，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现，CH患者痛侧颞部[[皮肤]][[肥大细胞]]增多，其活性增强，该[[细胞]]能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。
== Horton综合征的临床表现==
Horton综合征分为发作性和慢性。发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有[[活动]]。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以[[春秋]]季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。
慢性Horton综合征极少见，占CH不足10%，可以由发作性CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。
== Horton综合征的并发症==
由于长期头痛，患者会出现[[情绪]]抑郁，[[性格]]改变等[[精神]]症状。
== 实验室检查==
血、尿常规、[[电解质]]及[[脑脊液检查]]，排除器质[[性病]]变。
== 辅助检查==
颅脑[[CT]]或[[MRI]]检查，具有重要的鉴别诊断意义。
== 诊断==
Horton综合征诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状，缓解期无阳性神经体征，缺少实验室及其他辅助检查的依据。
== 鉴别诊断==
[[注意]]与偏头痛、[[三叉神经痛]]及其他原因引起的[[头面]]痛鉴别。
== Horton综合征的治疗==
Horton综合征的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。[[舒马普坦]]（[[舒马坦]]））是5-HT[[受体]][[激动]]药，与5-HT受体结合，从而[[抑制]]5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现[[胸闷]]、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服[[泼尼松]]，20～40mg/d，或[[甲泼尼龙]]（[[甲基泼尼松龙]]）静脉滴注，200mg/d，至丛集发作停止后停药。
发作时面罩吸氧或[[高压氧]]治疗，对部分患者有效。钙[[离子]]拮抗药，如[[氟桂利嗪]]（[[氟桂嗪]]）每晚5～10mg口服。[[抗癫痫药]]物，如[[丙戊酸钠]]0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾类[[固醇类]][[止痛药]]，如[[阿司匹林]]、[[吲哚美辛]]（[[消炎痛]]）、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如[[利多卡因]]蝶腭[[神经节]]阻滞，眶上神经或眶下神经[[酒精]]注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。
== 预后==
丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。
== Horton综合征的预防==
注意生活规律，避免过度疲劳、压力过大、防治亚健康状态等。
== 相关药品==
硝酸甘油、[[甘油]]、组胺、麦角胺、舒马普坦、泼尼松、甲泼尼龙、[[泼尼松龙]]、氧、氟桂利嗪、[[桂利嗪]]、丙戊酸钠、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[Horton综合征]]（cluster headache，CH）以往又称[[组织胺性头痛]]、[[睫状神经痛]]、[[蝶腭神经痛]]、[[偏头痛性神经痛]]、丛集性头痛。是一种多见于[[中年]]男性的、[[周期]]性丛集性发作的、部位固定于一[[侧眼]]眶及其周围的[[头痛]]。男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性，发病年龄高峰男性为25～44 岁，女性40～59 岁，[[儿童]]少见。发作多在晚间，初感一侧眼及[[眼眶]]周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈[[胀痛]]或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部[[扩散]]，同时伴有[[疼痛]]侧球[[结膜]][[充血]]、流泪、流涕、[[出汗]]、[[眼睑]]轻度[[水肿]]，少有[[呕吐]]。
== 疾病名称==
Horton综合征
== 英文名称==
cluster headache
== Horton综合征的别名==
histamine cephalagia；丛集性头痛；蝶腭神经痛；睫状神经痛；偏头痛性神经痛；组织胺性头痛
== 分类==
[[神经]]内科 > 头痛
== ICD号==
G44.0
== 流行病学==
Horton综合征远比[[偏头痛]]少见。国内郭述苏等（1986）26省市调查结果患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性，发病年龄高峰男性为25～44岁，女性40～59岁，儿童少见。
== 病因==
Horton综合征的[[病因]]不明，[[传统]]的观点认为CH与[[血管]][[功能]]障碍有关。
== 发病机制==
Horton综合征的发[[病机]]制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考： 血管源说
某些扩血管[[药物]]，如[[硝酸甘油]]、[[组胺]]、[[乙醇]]等可诱发CH发作，而缩血管药物，如[[麦角胺]]、[[去甲肾]]上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段[[大脑中动脉]]管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒[[检查]]，CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧[[大脑]]前[[动脉]]流速低于对侧。[[热成像]]检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上[[静脉]]及海绵窦有炎性改变，导致眼[[静脉回流]]障碍并激活疼痛[[神经纤维]]，引起眼痛、流泪、[[鼻塞]]、流涕等[[症状]]。 神经源说
CH发作疼痛均[[发生]]在[[三叉神经]]第1、2支[[分布]]区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性[[刺激]]，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主[[神经症]]状，提示[[交感神经]][[兴奋性]]降低，[[副交感神经]]兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定[[作用]]。实验发现眶上静脉及海绵窦[[炎症]]可能损害交感神经[[纤维]]，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。CH发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出CH可能存在[[中枢神经系统]]功能障碍，如源于[[下丘脑]]后部调节自主神经的[[神经元]]功能障碍，下丘脑前部，如视上核与[[生物钟]]节律有关的神经功能紊乱。生物钟受[[5-HT]]调节，某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经[[传导]]，提示有5-HT能神经的功能障碍。
组胺说
组胺是一种强血管扩张药，部分CH[[患者]]血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，CH的临床症状很像组胺[[反应]]，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现，CH患者痛侧颞部[[皮肤]][[肥大细胞]]增多，其活性增强，该[[细胞]]能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。
== Horton综合征的临床表现==
Horton综合征分为发作性和慢性。发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有[[活动]]。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以[[春秋]]季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。
慢性Horton综合征极少见，占CH不足10%，可以由发作性CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。
== Horton综合征的并发症==
由于长期头痛，患者会出现[[情绪]]抑郁，[[性格]]改变等[[精神]]症状。
== 实验室检查==
血、尿常规、[[电解质]]及[[脑脊液检查]]，排除器质[[性病]]变。
== 辅助检查==
颅脑[[CT]]或[[MRI]]检查，具有重要的鉴别诊断意义。
== 诊断==
Horton综合征诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状，缓解期无阳性神经体征，缺少实验室及其他辅助检查的依据。
== 鉴别诊断==
[[注意]]与偏头痛、[[三叉神经痛]]及其他原因引起的[[头面]]痛鉴别。
== Horton综合征的治疗==
Horton综合征的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。[[舒马普坦]]（[[舒马坦]]））是5-HT[[受体]][[激动]]药，与5-HT受体结合，从而[[抑制]]5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现[[胸闷]]、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服[[泼尼松]]，20～40mg/d，或[[甲泼尼龙]]（[[甲基泼尼松龙]]）静脉滴注，200mg/d，至丛集发作停止后停药。
发作时面罩吸氧或[[高压氧]]治疗，对部分患者有效。钙[[离子]]拮抗药，如[[氟桂利嗪]]（[[氟桂嗪]]）每晚5～10mg口服。[[抗癫痫药]]物，如[[丙戊酸钠]]0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾类[[固醇类]][[止痛药]]，如[[阿司匹林]]、[[吲哚美辛]]（[[消炎痛]]）、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如[[利多卡因]]蝶腭[[神经节]]阻滞，眶上神经或眶下神经[[酒精]]注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。
== 预后==
丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。
== Horton综合征的预防==
注意生活规律，避免过度疲劳、压力过大、防治亚健康状态等。
== 相关药品==
硝酸甘油、[[甘油]]、组胺、麦角胺、舒马普坦、泼尼松、甲泼尼龙、[[泼尼松龙]]、氧、氟桂利嗪、[[桂利嗪]]、丙戊酸钠、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
