Horton综合征
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Horton综合征的治疗
Horton综合征的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦（舒马坦））是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，20～40mg/d，或甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）静脉滴注，200mg/d，至丛集发作停止后停药。
发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪（氟桂嗪）每晚5～10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。
概述
Horton综合征（cluster headache，CH）以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、丛集性头痛。是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性，发病年龄高峰男性为25～44 岁，女性40～59 岁，儿童少见。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。
疾病名称
Horton综合征
英文名称
cluster headache
Horton综合征的别名
histamine cephalagia；丛集性头痛；蝶腭神经痛；睫状神经痛；偏头痛性神经痛；组织胺性头痛
分类
神经内科 > 头痛
ICD号
G44.0
流行病学
Horton综合征远比偏头痛少见。国内郭述苏等（1986）26省市调查结果患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性，发病年龄高峰男性为25～44岁，女性40～59岁，儿童少见。
病因
Horton综合征的病因不明，传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。
发病机制
Horton综合征的发病机制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考：
血管源说
某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。
神经源说
CH发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用。实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。CH发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。
组胺说
组胺是一种强血管扩张药，部分CH患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，CH的临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现，CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。
Horton综合征的临床表现
Horton综合征分为发作性和慢性。发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。
慢性Horton综合征极少见，占CH不足10%，可以由发作性CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。
Horton综合征的并发症
实验室检查
辅助检查
诊断
Horton综合征诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状，缓解期无阳性神经体征，缺少实验室及其他辅助检查的依据。
鉴别诊断
预后
丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。
Horton综合征的预防
注意生活规律，避免过度疲劳、压力过大、防治亚健康状态等。
相关药品
硝酸甘油、甘油、组胺、麦角胺、舒马普坦、泼尼松、甲泼尼龙、泼尼松龙、氧、氟桂利嗪、桂利嗪、丙戊酸钠、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因
