肺动脉狭窄
疾病名称
肺动脉狭窄pulmonary stenosis
疾病分类
治疗原则
1.病人无明显临床症状，心电图正常，X线检查心影正常，可不须手术治疗。
2.症状明显，心电图或X线显示右心室肥大，右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上，都应作手术治疗。
3.手术治疗：在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。
疾病概述
肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。
临床表现
1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰竭。轻度狭窄病人可无症状。
2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。
诊断依据
1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥；
2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。
3.心电图：电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。
4.X线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。
5.彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。6.心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。
疾病描述
肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。
症状体征
2.体检 注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音；注意肺动脉第二音减弱或消失。
诊断检查
1.有无易疲劳、心慌、气短等症状，有无右心衰竭史。
2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音；注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有发绀，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。
3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。
4.心电图注意有无右心室肥厚或不完全右束支传导阻滞，T波有无改变。
5.超声心动图可显示瓣膜活动及狭窄情况，有无漏斗部肌型梗阻。
6.心导管检查可测定右心室压力是否显著高于肺动脉压力，并连续描记肺动脉至右心室压力曲线；鉴别狭窄的类型(瓣膜型或漏斗型)；测定心腔和大血管血氧含量；注意有无其他先天性异常。疑为漏斗部狭窄或法洛三联症者，可行右心导管造影。
治疗方案
(一)手术适应证
1.活动后有气短、心悸，或有右心衰竭及发绀表现者，或临床症状不明显，但有右心室肥大伴劳损者。
2.休息时右心室收缩压＞9.3kPa(70mmHg)；或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg)。
3.肺动脉瓣口面积＜0.5cm2／m2。
(二)术前准备
1.重度肺动脉狭窄，尤其伴有末梢发绀者，术前应常规间断或持续吸氧5～7d。
2.伴有右心衰竭者，应常规进行强心、利尿治疗，争取心衰基本控制后手术。
(三)手术要点
1.常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术，或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后，行直视切开术。
2.术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。
3.行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。
4.疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要时可用补片加宽流出道。
5.术毕测量右心室压和肺动脉压。
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