肺动脉狭窄

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疾病名称

肺动脉狭窄pulmonary stenosis

疾病分类

心外科  

治疗原则

1.病人无明显临床症状,心电图正常,X线检查心影正常,可不须手术治疗。

2.症状明显,心电图或X线显示右心室肥大,右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上,都应作手术治疗。

3.手术治疗:在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。  

疾病概述

肺动脉狭窄是指右心室肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关,轻度狭窄者可无症状,重度狭窄者症状出现早,并逐渐发展出现紫绀心功能衰竭。本病手术疗效确切,治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗,病情危重或伴其他心脏畸形者。因此,应该早诊断,早治疗。  

临床表现

1.劳累后有心悸、气促、胸痛晕厥,严重可有紫绀和右心衰竭。轻度狭窄病人可无症状。

2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。  

诊断依据

1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥;

2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。

3.心电图:电轴右偏,P波高尖,右心室肥厚。

4.X线检查,右心室扩大,肺动脉园锥隆出,肺门血管阴影减少及纤细。

5.彩色多谱勒超声心动图:右心室增大,确定狭窄的解剖学位置及程度。6.心导管检查:右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。  

疾病描述

肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。  

症状体征

1.易疲劳、心慌、气短等症状,有无右心衰竭史。

2.体检 注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音;注意肺动脉第二音减弱或消失。  

诊断检查

1.有无易疲劳、心慌、气短等症状,有无右心衰竭史。

2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音;注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有发绀,鉴别是中心性抑或周围性,注意有无肝-颈搏动体征。

3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。

4.心电图注意有无右心室肥厚或不完全右束支传导阻滞,T波有无改变。

5.超声心动图可显示瓣膜活动及狭窄情况,有无漏斗部肌型梗阻。

6.心导管检查可测定右心室压力是否显著高于肺动脉压力,并连续描记肺动脉至右心室压力曲线;鉴别狭窄的类型(瓣膜型或漏斗型);测定心腔和大血管氧含量;注意有无其他先天性异常。疑为漏斗部狭窄或法洛三联症者,可行右心导管造影。  

治疗方案

(一)手术适应证

1.活动后有气短、心悸,或有右心衰竭及发绀表现者,或临床症状不明显,但有右心室肥大伴劳损者。

2.休息时右心室收缩压>9.3kPa(70mmHg);或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg)。

3.肺动脉瓣口面积<0.5cm2/m2。

(二)术前准备

1.重度肺动脉狭窄,尤其伴有末梢发绀者,术前应常规间断或持续吸氧5~7d。

2.伴有右心衰竭者,应常规进行强心、利尿治疗,争取心衰基本控制后手术。

(三)手术要点

1.常规在中度低温血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术,或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后,行直视切开术。

2.术中需行心外和心内探查,防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。

3.行肺动脉瓣切开时,应仔细辨认交界,同时防止损伤肺动脉壁。

4.疏通右室漏斗部梗阻时,不宜过多切除心肌,必要时可用补片加宽流出道。

5.术毕测量右心室压和肺动脉压。

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