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== 疾病分类==

诊断依据：1、有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊[[耳廓]]不对称。2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，[[共济失调]]和发作性眩晕。3、有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。4、环枕区Ｘ线照片（包括断[[层片]]）[[检查]]示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。5、气脑造影、[[碘苯酯]]椎管造影、计算机[[体层摄影]]有助于[[脑室]][[系统]]和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑[[扁桃体]][[下极]]疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。

治疗原则：1、诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术[[麻醉]]及安放病[[人体]]位时，应避免头部过伸，以免出现[[小脑扁桃体疝]]而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。2、预防[[感染]]。3、[[对症治疗]]。

== 疾病描述==

颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。本病发病率无地区性及男女差别。

1、病史 询问发病时间，有无颈枕部疼痛、四肢无力、行走不稳，有无眩晕、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难。家族中有无同类疾病。

2、[[体检]] [[注意]]有无颈短、后发际低垂、头颈部倾斜、面部不对称，颈部[[活动]]是否受限，有无后组[[脑神经]]、[[脑干]]和小脑受累体征。

3、颅底各径线[[测量]] 有以下情况者为异常：①[[颅骨]][[侧位]]片，[[硬腭]]后缘至枕骨大孔后上缘连线(Chamberlain线)，枢椎齿突尖高过此线3mm者。②颅骨侧位片，硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线(Mc Gregor线)，齿突尖高过此线7mm者。③颅骨前后位体层片，二腹肌沟连线(Fishgold线)，齿突尖距此线小于10mm者。④鞍[[结节]]到枕内粗隆连线，齿突尖与此线的垂直距离(Klaus高度指数)小于30mm者。此外，颅骨平片中还应注意枕骨大孔前后径短和颅后窝容积小的征象。

4、[[CT]]及[[MRI]]检查 颅后窝容积变小，枕大池变小或不明显，有时可见[[脑积水]]。

5、鉴别诊断 应与延髓或颈[[髓空]]洞症、高颈段[[脊髓肿瘤]]、[[脊髓]]侧索硬化症等鉴别。

== 治疗方案==

1、临床无[[神经症]]状者不需治疗。有神经体征并逐渐加重者应行手术。

2、麻醉可采用局麻。对[[呼吸功能]]受累者应采用[[气管内插管]]麻醉，插管时不使[[患者]]头部过伸，以免延髓受压加重而[[发生]]危险。

3、枕下减压术，采用中线[[切口]]，切除枕骨大孔后缘、枕骨鳞部、环椎后弓与枢椎棘突和椎板，硬脊膜外的横行或纵行的[[纤维]]带也应切除。硬膜切开，下疝的扁桃体一般不切除。脑部粘连必须[[小心]]剥离，争取使[[脑脊液]][[循环]]通畅。术后卧床2～3周。

4、齿状突[[畸形]]压迫延髓或上段颈髓者，可经口入路或侧方入路行齿状突切除减压。

5、如枕骨和颈椎[[稳定]]性较差时，宜在颅骨牵引[[下手]]术，术后维持牵引2～4周。也可取髂骨片行枕骨和颈椎融合术。