颅底陷入

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治疗方案

1、临床无神经症状者不需治疗。有神经体征并逐渐加重者应行手术。

2、麻醉可采用局麻。对呼吸功能受累者应采用气管内插管麻醉,插管时不使患者头部过伸,以免延髓受压加重而发生危险。

3、枕下减压术,采用中线切口,切除枕骨大孔后缘、枕骨鳞部、环椎后弓与枢椎棘突和椎板,硬脊膜外的横行或纵行的纤维带也应切除。硬膜切开,下疝的扁桃体一般不切除。脑部粘连必须小心剥离,争取使脑脊液循环通畅。术后卧床2~3周。

4、齿状突畸形压迫延髓或上段颈髓者,可经口入路或侧方入路行齿状突切除减压。

5、如枕骨和颈椎稳定性较差时,宜在颅骨牵引下手术,术后维持牵引2~4周。也可取髂骨片行枕骨和颈椎融合术。

疾病分类

普通外科

疾病概述

颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻,环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内,致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术,预后才较好。

临床表现:1、颅底陷入症本身表现:颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限面颊不对称。2、继发神经损害表现:(1)颈神经根刺激症状:枕项疼痛感觉减退,一侧或两侧上肢麻木酸痛等。(2)颅神经受累症状:声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。(3)上颈髓与延髓受压症状:四肢无力或瘫痪感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。(4)小脑症状:眼球震颤,步态蹒跚,Romberg氏征阳性等。(5)椎动脉供血障碍:突然发作性眩晕视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。3、晚期出现颅内压增高表现:头痛、呕吐、双侧视乳头水肿

诊断依据:1、有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留,共济失调和发作性眩晕。3、有颅内压增高,表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。4、环枕区X线照片(包括断层片检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm,基底线9mm,二腹肌沟连线12mm以上。5、气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下,脑室扩大等。

治疗原则:1、诊断明确且症状明显者,宜尽早手术治疗,但手术麻醉及安放病人体位时,应避免头部过伸,以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。2、预防感染。3、对症治疗

疾病描述

颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻,环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内,致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。本病发病率无地区性及男女差别。

症状体征

颈枕部疼痛、四肢无力、行走不稳,眩晕、耳鸣听力减退、声音嘶哑、吞咽困难。

诊断检查

1、病史 询问发病时间,有无颈枕部疼痛、四肢无力、行走不稳,有无眩晕、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难。家族中有无同类疾病。

2、体检 注意有无颈短、后发际低垂、头颈部倾斜、面部不对称,颈部活动是否受限,有无后组脑神经脑干和小脑受累体征。

3、颅底各径线测量 有以下情况者为异常:①颅骨侧位片,硬腭后缘至枕骨大孔后上缘连线(Chamberlain线),枢椎齿突尖高过此线3mm者。②颅骨侧位片,硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线(Mc Gregor线),齿突尖高过此线7mm者。③颅骨前后位体层片,二腹肌沟连线(Fishgold线),齿突尖距此线小于10mm者。④鞍结节到枕内粗隆连线,齿突尖与此线的垂直距离(Klaus高度指数)小于30mm者。此外,颅骨平片中还应注意枕骨大孔前后径短和颅后窝容积小的征象。

4、CTMRI检查 颅后窝容积变小,枕大池变小或不明显,有时可见脑积水

5、鉴别诊断 应与延髓或颈髓空洞症、高颈段脊髓肿瘤脊髓侧索硬化症等鉴别。

特别提示

多数到20—30岁,甚至中年以后才出现。 本病发病率无地区性及男女差别。

相关出处

内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》


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