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== 肾小球旁器增生综合征的临床表现==

最多见，突出表现为低血钾性[[碱中毒]]。患者来诊的主要原因是低血钾及碱中毒，其临床表现为：疲乏无力，下肢或周身软瘫呈[[周期性瘫痪]]现象；[[感觉]]迟钝，心律失常，[[腹胀]]，肠麻痹，[[肠梗阻]]，[[恶心]]，[[呕吐]]，排尿困难，[[晕厥]]，神智障碍，[[反射]]迟钝，腱反射减弱或消失等[[低血钾症]]状；持续低血钾可发生[[糖代谢]]紊乱，糖耐量减低，[[胰岛素]]释放受影响，[[脑电图]]有异常波型。血钾＜3.0mmol/L，[[尿钾]]＞50mmol/24h以上。碱中毒与低血钾经常同时发生，有[[手足麻木]]，[[抽搐]]，呼吸[[气短]]，[[精神]][[兴奋]]或躁动，[[肌肉]]颤抖及[[腹痛]]等症，Chvostek及Trosseau征阳性，血[[pH值]]＞7.45，血浆：HCO3-常＞24mEg/L，尿呈碱性反应。早期病[[人尿]]量增多，可达每天5000[[毫升]]以上，比重降低，[[尿渗透压]]降低，患者虽有抽搐，但血钙、磷、AKP，[[尿钙]]均可正常。

Zipser报道两例本病，其中1例有严重低血镁，作者认为低血镁也可兴奋肾脏PG增多而引起肾小球旁器增生综合征，或是另有原因，需进一步研究。

不少见，本病可常有[[肾盂肾炎]]，[[间质性肾炎]]，[[失盐性肾炎]]，[[肾小球肾炎]]合并肾钙化，[[肾结石]]，肾盂[[积水]]，肾功能减退等表现。由于慢性肾脏病变迁延不愈，可发生肾性[[骨病]]，骨质疏松，牙脱落，继发性[[甲状旁腺]]功能亢进等表现。并可有[[尿磷]]增多及糖尿现象。Meget报道一组肾小球旁器增生综合征病患者，由于肾功能异常变化而发生[[尿酸]]盐代谢异常，尿酸清除率下降，尿中尿酸盐排出减少，血液尿酸水平升高，50%患者发生高尿酸血症，20%患者发生急性[[痛风]]性[[关节]]性[[关节炎]]。正常人痛风病发生率仅为0.2%～0.3%，而肾小球旁器增生综合征病人合并痛风症大大增加，痛风症也可成为肾小球旁器增生综合征的临床表现之一。

肾小球旁器增生综合征有高前列腺素，肾素，血管紧张素和醛固酮，其[[血尿]]PGA2，PGE，PGF，PGI。都可升高，但主要是PGE升高。PGA2、PGE及PGF增高均可用[[阿司匹林]]治疗，3个月后恢复正常水平。Bowden报道7例中5例的PGE增高，用[[吲哚美辛]]治疗后4例PGE下降，排钠与排钾减少，血钾回升，血浆肾素值下降，[[肌酐清除率]]降低。肾小球旁器增生综合征的尿PGE和血管舒缓素排出量有关，高肾素血症是继发于肾脏PG的增加。血管舒缓素-激肽系统和前列腺素-肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。血管舒缓素-激肽系统活性增高，可刺激肾脏合成PGE增多，用吲哚美辛治疗后，PGE、血管舒缓素、血浆肾素活肾素活性均可明显降低，并可使AngⅡ增加敏感性，血钾恢复正常。本症时AngI也有增高，可达90～200ng/ml，而正常值仅为50ng/ml以下水平。用吲哚美辛后不能使尿Aldo排出量降低，理由不清。动物实[[验证]]实由肾[[动脉]]注入PGE和[[花生四烯酸]]后，可增加血浆肾素活肾素活性，用吲哚美辛后可增加AngⅡ的敏感性，也可降低肾素活性。Fujita给本病患者作血管紧张素注入实验，确实发现对血管紧张素的反应比正常人低下，但应用[[白蛋白]][[静脉]]注射后就会提高反应性，说明血管壁对血管紧张素的抗压反应是因低钠、低血容量等而引起。Inada给本病患者每天入钠175mmol，并以高于20ng/（kg·min）的AngⅡ注入时，舒张压可升高20mmHg，而收缩压要大于100ng/（kg·min）的注入速度时，才有轻微上升，而正常人仅仅在注入20ng/（kg·min）的速度即能提高收缩压20mmHg，舒张压20mmHg，显然巴特征患者对外源性的AngⅡ反应性不敏感。

肾小球旁器增生综合征的PG增高是[[原发性]]的，而血浆肾素活肾素活性，血管紧张素及醛固酮增高均为继发性的反应。正常血浆Aldo值为5.0～15.0ng/dl而肾小球旁器增生综合征患者可达50ng/dl以上，尿Aldo值正常为5.0～20.0ng/24h，而肾小球旁器增生综合征可达30ng/24h以上或更高。

儿童时期发病者常有生长发育障碍，生长停滞或缓慢，[[智力落后]]及[[性腺]]功能低下，但未见[[垂体]][[侏儒症]]表现。肾小球旁器增生综合征病人肾功能减退时可合并[[贫血]]。脱水较严重时可伴有血液浓缩，[[血红蛋白]]达16克以上，并伴有[[红细胞]]增多症等。

== 肾小球旁器增生综合征的并发症==