== 疾病分类治疗方案==
约2一、生长激素 生长激素缺乏性侏儒症最[[理想]]的治疗是用生长激素替代，尤其是早期应用，可使生长发育恢复正常，[[人生长激素]]疗效较好，过去因取自垂体，来源有限，而且发现应用人生长激素患者可并发严重[[中枢]][[神经]]病变（Creutsfeldt—Jacob病），并引起死亡，认为是由于省长因素制剂为某种[[病毒]][[污染]]所致，现已停止使用，近年通过在[[细菌]]中[[基因重组]][[脱氧核糖核酸]]所制备的人工合成生长激素应用于临床，已取代由人垂体中提取的生长激素，人工合成生长激素（[[Met]]—h[[GH]]）是一种192[[氨基酸]]的单链[[多肽]]，其氨基酸序列与人生长激素相同，仅N末端多一个[[蛋氨酸]]，和人垂体提纯的生长激素[[比较]]，有相同的生物活性与促生长[[作用]]，治疗[[剂量]]一般为0.1IU/3生长激素缺乏性侏儒症为特发性，临床上往往无明显病因。病理kg体重，[[检查肌肉]]偶可发现垂体或皮下注射，每日1次，初用时，身高增加速度可达10cm/年，以后疗效渐减最近，与人生长激素[[萎缩结构]]与完全相同的[[纤维重组人生长激素]]化。今年发现特发性生长激素缺乏性侏儒症患者接受生长激素释放素治疗后多数患者（rhGH）已问世，初步用于临床疗效良好。如伴有[[血浆甲状腺功能减退]]生长激素升高，生长加速，说明其病变可能主要在下丘脑。，须给与[[甲状腺激素]]，对下丘脑性特发性生长激素缺乏性侏儒症还可采用人工合成的生长激素（GHRHI—44）治疗，24μg/kg体重，每晚前皮下注射，连续6个月，可使省长速度明显增加，疗效与人生长激素相似。
生长激素可为单一性缺乏，但常伴有二、[[促性腺激素同化]]缺乏，有时也可伴有激素 [[促甲状腺激素睾酮]]或（和）有促进[[促肾上腺皮质激素蛋白质]]缺乏，后两者往往无明显临床表现，常由实验室检查发现。合成作用，对生长激素缺乏性侏儒症虽能于使用初期身高增加，但因同时可促进骨骺提早融合省长停止，患者最终身材仍然明显矮小，疗效很不理想，人工合成的同化类[[固醇]]有较强的的促进蛋白质合成作用而[[雄激素]]作用较弱，故可促进省长，并可减轻骨骺融合等[[副作用]]。临床上常用者为[[苯丙酸诺龙]]，一般可在12岁后小剂量间歇应用，每周一次，每次10—12.5mg，肌肉注射，疗程以一年为宜，有时第一年内可长高10cm左右，但以后生长减慢，身材仍矮小。
少数病人有家族史，其发病可能与三、人[[遗传绒毛膜促性腺素]]有关，由于生长激素能促使[[基因黄体]]缺失所致。的形成与分泌，或促进睾丸间质细胞分泌睾酮，只使用与年龄已达青春发育期、经上述治疗身高不在增长者，每次500—1000U，肌肉注射，每周1—3次，每2—3个月为一疗程，间歇2—3个月，可反复应用1—2年，过早应用可引起骨骺融合，影响生长，于男孩可引起乳腺发育。
生长激素缺乏性侏儒症也可继发于下丘脑—垂体肿瘤，最常见者为继发性生长激素缺乏性侏儒症[[颅咽管瘤应针]]，其他如[[感染]]（脑炎、[[脑膜炎]]）、[[创伤]]（围生期脑[[损伤]]）、放射等均可影响腺垂体—下丘脑功能，引起继发性生长激素缺乏性侏儒症。对原发病进行治疗。
少数患者血浆生长激素并不降低，甚至或升高，但生长介素浓度降低，注射生长激素后也不升高，提示肝[[细胞]]生长激素[[受体]]缺乏或有缺陷，对生长激素不[[敏感]]，由此引起的[[侏儒症]]称为Laron侏儒症，多见于[[犹太人]]；也有周围[[组织]]对生长介素不敏感，见于非洲[[侏儒]]。== 诊断检查疾病分类==
[[内分泌]]科
== 病理生理==
生长激素缺乏性侏儒症的诊断主要根据其临床特征。患者[[血清]]生长激素缺乏性侏儒症生长激素值明显降低或测不出，但由于生长激素的释放呈[[脉冲]]性，且其正常机值仅0—5μg约2/L，度不能依靠此值作出诊断，必须作[[兴奋]]试验包括[[胰岛素]][[低血糖]]兴奋试验、[[精氨酸]]兴奋试验、[[左旋多巴]]兴奋试验、3生长激素缺乏性侏儒症为特发性，临床上往往无明显病因。病理[[可乐定检查]]兴奋试验等，本病患者兴奋偶可发现垂体[[后血萎缩]]清生长激素无明显升高（常低于5μg/L）而正常人则可超过10μg/L，有时受试者对一种兴奋试验不起与[[反应纤维]]，而对另一种兴奋试验反应正常，因此为明确本病诊断，需选作两种以上兴奋试验，为了鉴别特发性生长激素峰超过5μg/L者为下丘脑性，低于5μg/L者为垂体性，但严重生长激素缺乏时，一次生长激素释放素缺乏性侏儒症患者血清生长介素（主要是生长介素C，也即胰岛素样化。今年发现特发性生长激素缺乏性侏儒症患者接受生长激素释放素治疗后多数患者[[生长因子血浆]]I）降低，故生长介素测定也有助于诊断。生长激素升高，生长加速，说明其病变可能主要在下丘脑。
生长激素缺乏性侏儒症确诊后，尚须进一步寻找致病原因。应作生长激素可为单一性缺乏，但常伴有[[视野检查促性腺激素]]、蝶鞍X线摄片等，必要时可作缺乏，有时也可伴有[[CT促甲状腺激素]]、磁共振等以除外或（和）[[垂体瘤促肾上腺皮质激素]]。特发性者临床上无明显原因可找到。缺乏，后两者往往无明显临床表现，常由实验室检查发现。
== 治疗方案==少数病人有家族史，其发病可能与[[遗传]]有关，由于生长激素[[基因]]缺失所致。
一、生长激素 生长激素缺乏性侏儒症最生长激素缺乏性侏儒症也可继发于下丘脑—垂体肿瘤，最常见者为[[理想颅咽管瘤]]的治疗是用生长激素替代，尤其是早期应用，可使生长发育恢复正常，，其他如[[人生长激素感染]]疗效较好，过去因取自垂体，来源有限，而且发现应用人生长激素患者可并发严重（脑炎、[[中枢脑膜炎]]）、[[神经创伤]]病变（Creutsfeldt—Jacob病），并引起死亡，认为是由于省长因素制剂为某种（围生期脑[[病毒损伤]][[污染]]所致，现已停止使用，近年通过在[[细菌]]中[[基因重组]][[脱氧核糖核酸]]所制备的人工合成生长激素应用于临床，已取代由人垂体中提取的生长激素，人工合成生长激素（[[Met]]—h[[GH]]）是一种192[[氨基酸]]的单链[[多肽]]，其氨基酸序列与人生长激素相同，仅N末端多一个[[蛋氨酸]]，和人垂体提纯的生长激素[[比较]]，有相同的生物活性与促生长[[作用]]，治疗[[剂量]]一般为0.1IU/kg体重，[[肌肉]]或皮下注射，每日1次，初用时，身高增加速度可达10cm/年，以后疗效渐减最近，与人生长激素[[结构]]完全相同的[[重组人生长激素]]（rhGH）已问世，初步用于临床疗效良好。如伴有[[甲状腺功能减退]]，须给与[[甲状腺激素]]，对下丘脑性特发性生长激素缺乏性侏儒症还可采用人工合成的生长激素（GHRHI—44）治疗，24μg/kg体重，每晚前皮下注射，连续6个月，可使省长速度明显增加，疗效与人生长激素相似。）、放射等均可影响腺垂体—下丘脑功能，引起继发性生长激素缺乏性侏儒症。
二、少数患者血浆生长激素并不降低，甚至或升高，但生长介素浓度降低，注射生长激素后也不升高，提示肝[[同化细胞]]激素 生长激素[[睾酮受体]]有促进缺乏或有缺陷，对生长激素不[[蛋白质敏感]]合成作用，对生长激素缺乏性侏儒症虽能于使用初期身高增加，但因同时可促进骨骺提早融合省长停止，患者最终身材仍然明显矮小，疗效很不理想，人工合成的同化类，由此引起的[[固醇侏儒症]]有较强的的促进蛋白质合成作用而称为Laron侏儒症，多见于[[雄激素犹太人]]作用较弱，故可促进省长，并可减轻骨骺融合等；也有周围[[副作用组织]]。临床上常用者为对生长介素不敏感，见于非洲[[苯丙酸诺龙侏儒]]，一般可在12岁后小剂量间歇应用，每周一次，每次10—12.5mg，肌肉注射，疗程以一年为宜，有时第一年内可长高10cm左右，但以后生长减慢，身材仍矮小。。== 诊断检查==
三、人生长激素缺乏性侏儒症的诊断主要根据其临床特征。患者[[绒毛膜促性腺素血清]] 能促使生长激素缺乏性侏儒症生长激素值明显降低或测不出，但由于生长激素的释放呈[[黄体脉冲]]的形成与分泌，或促进睾丸间质细胞分泌睾酮，只使用与年龄已达青春发育期、经上述治疗身高不在增长者，每次500—1000U，肌肉注射，每周1—3次，每2—3个月为一疗程，间歇2—3个月，可反复应用1—2年，过早应用可引起骨骺融合，影响生长，于男孩可引起乳腺发育。性，且其正常机值仅0—5μg/L，度不能依靠此值作出诊断，必须作[[兴奋]]试验包括[[胰岛素]][[低血糖]]兴奋试验、[[精氨酸]]兴奋试验、[[左旋多巴]]兴奋试验、[[可乐定]]兴奋试验等，本病患者兴奋[[后血]]清生长激素无明显升高（常低于5μg/L）而正常人则可超过10μg/L，有时受试者对一种兴奋试验不起[[反应]]，而对另一种兴奋试验反应正常，因此为明确本病诊断，需选作两种以上兴奋试验，为了鉴别特发性生长激素峰超过5μg/L者为下丘脑性，低于5μg/L者为垂体性，但严重生长激素缺乏时，一次生长激素释放素缺乏性侏儒症患者血清生长介素（主要是生长介素C，也即胰岛素样[[生长因子]]I）降低，故生长介素测定也有助于诊断。
继发性生长激素缺乏性侏儒症生长激素缺乏性侏儒症确诊后，尚须进一步寻找致病原因。应作[[应针视野检查]]对原发病进行治疗。 == 百科帮你涨知识 == 、蝶鞍X线摄片等，必要时可作[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍[CT]] 、磁共振等以除外[[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案垂体瘤]]。特发性者临床上无明显原因可找到。
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