病理学/肾母细胞瘤

肾母细胞瘤（nephroblastoma，wilms’tumor）是肾胚基来源的肿瘤。主要发生于儿童，是10岁以下儿童最常见的肿瘤之一。最多见于1～4岁的小儿，很少见于成人。

【病理变化】

肾母细胞瘤通常为单侧，约有5％～10％为双侧。肿瘤多巨大呈球形，有时可占据大部分腹腔。肿瘤界限清楚，压迫周围肾组织，好似有包膜。切面色彩多样，与肿瘤的成分有关：部分呈灰白色，质硬；部分粘液样，质软；部分呈鱼肉状；部分可见透明软骨样组织，并常有钙化、大片出血和坏死区（图12-29）。早期，肿瘤一侧可见残留的肾组织，晚期则肾组织可全部被破坏，并可穿破肾包膜侵入肾周围组织。

图12-29 肾母细胞瘤

镜下可见原始的肾小球样和肾小管样结构，周围为间叶组织来源的梭形细胞基质（图12-30）。梭形细胞胞浆少，核染色深，呈肉瘤样。此外，肿瘤内还可见横纹肌、平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪细胞。部分有坏死，其中可见胆固醇结晶和吞噬脂类的巨噬细胞。最常见的是横纹肌细胞。基质梭形细胞的异型性程度与预后有关。

图12-30 肾母细胞瘤

瘤组织内有原始的肾小球和肾小管样结构，周围为梭形细胞基质

【临床病理联系】

腹部肿块是最常见的症状，有些病人可有血尿。巨大的肿块可越过腹中线直到盆腔，压迫邻近器官引起腹痛、肠梗阻。有些病儿有高血压，可能与肿瘤压迫肾动脉和产生肾素有关。

肿瘤在局部生长可侵入邻近组织，也可沿血道和淋巴道转移到肺、肝、肾门淋巴结和主动脉旁淋巴结。综合应用手术切除、放射治疗和化学治疗效果较好。有些已发生肺部转移的病人经综合治疗后，肺部转移灶可消失。

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