粘蛋白痣

治疗方案

尚无特效疗法。

疾病别名

婴儿皮肤粘蛋白病

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

本病又称婴儿皮肤粘蛋白病。首由Lum(1980)报道。临床以皮肤出现白色硬化小丘疹，病理于真皮乳头层显粘蛋白沉积为特征。出生时即发生，故于1993年Bellon命名为粘蛋白痣。

疾病描述

本病又称婴儿皮肤粘蛋白病。首由Lum(1980)报道。临床以皮肤出现白色硬化小丘疹，病理于真皮乳头层显粘蛋白沉积为特征。出生时即发生，故于1993年Bellon命名为粘蛋白痣。

症状体征

本病婴儿出生时即发皮疹，文献报道3例均为女性。皮疹为直径0.5～3mm、大小不等的硬化性丘疹，呈白色、乳白色或褐色，有的丘疹中心可见一突起，丘疹散在或聚集成片。丘疹数量随年龄而逐渐增多，经过慢性，以后停止发展，但皮疹持续不消退。丘疹分布散在或局限呈带状、斑片状。肩胛间、指背、手背及上臂等处好发。

疾病病因

病因未明。可能为先天性皮肤粘蛋白病。

病理生理

真皮乳头层水肿，血管周围单核细胞浸润。胶性铁或阿新蓝染色于真皮乳头层可见大量粘蛋白聚集。表皮正常。

诊断检查

根据出生发疹，组织病理于真皮上层大量粘蛋白沉积即可确诊。临床应与光泽苔藓、扁平苔藓、摩擦性苔藓样丘疹、小儿丘疹性肢端皮炎、错构瘤和结缔组织痣相鉴别。此外，尚与应其它粘蛋白病如肢端粘蛋白病、自愈性幼年皮肤粘蛋白病、灶性皮肤粘蛋白病和粘液水肿性苔藓等相鉴别。实验室检查：无异常发现。

相关出处

皮肤病学

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