肢端持续性丘疹性粘蛋白病

治疗方案

本病为良性疾病，无系统病变，但皮疹不能自动消退，无特效药物治疗。对有碍美观者，可作CO2激光或美容手术。

APPM

本病为发生于肢端、表现为丘疹的粘蛋白病，简称APPM。病因未明。本病多见于成人。好发于双手腕和双手背伸侧，皮损为白色或肉色小丘疹，直径约2～5mm，散在分布，无融合倾向。丘疹表面光滑，质硬，以针刺破可见半透明稠液。丘疹无自觉症状，不会自然消退，缓慢发展，可持续4～5年。本病无系统病变，为良性病型。

肢端持续性丘疹性粘蛋白病为发生于肢端、表现为丘疹的粘蛋白病，简称APPM。

本病多见于成人。好发于双手腕和双手背伸侧，皮损为白色或肉色小丘疹，直径约2～5mm，散在分布，无融合倾向。丘疹表面光滑，质硬，以针刺破可见半透明稠液。丘疹无自觉症状，不会自然消退，缓慢发展，可持续4～5年。本病无系统病变，为良性病型。

病因不明。为在真皮中粘蛋白局灶性沉积的良性疾病。

表皮角化过度，轻度增生。真皮网状层上部见片状病灶区，大部分胶原纤维断裂，被淡染的基质所取代，并见一定量的梭形或星形细胞。以阿新蓝染色在pH2.5～4时呈阳性，以甲苯胺蓝染色有异染性。PAS染色为阴性，提示该处沉积物为透明质酸。

以直接免疫荧光技术于表皮真皮交界处的基底带见颗粒状 IgM沉积。网状层上部见IgM阳性小体，于外泌汗腺内见IgG线形沉积。

本病丘疹较小而孤立，对称分布于肢端手、腕部，无系统症状，病程长，易确诊。