肥大性肺骨关节病

肥大性肺骨关节病的治疗

肥大性肺骨关节病主要进行病因治疗，当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失，杵状指好转较慢。

概述

肥大性肺骨关节病（Marie-Bamberge syndrome）又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger（1889）报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义，补充了3条必备的主要征象：杵状指；长管状骨骨端骨膜增殖；关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原发性肺癌可达60%。

肥大性肺骨关节病主要进行病因治疗，当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失，杵状指好转较慢。

疾病名称

肥大性肺骨关节病

英文名称

Marie-Bamberger syndrome

肥大性肺骨关节病的别名

Marie-Bamberger综合症；osteoarthropathy；pulmonary hypertrophic osteoarthropathy；Marie-Bamberger综合征；肺性肥大性骨关节病；肺性增殖性骨关节病；继发性肺性骨关节病；马-班二氏综合征；慢性肺性骨关节病；全身性肥大性骨关节病

分类

呼吸科 > 呼吸系统相关综合征

ICD号

J98

流行病学

肥大性肺骨关节病首先由Bamberger（1889年）报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。

病因

病因不明。

发病机制

因病因不明，发病机制不详。

肥大性肺骨关节病的临床表现

杵状指

该综合征几乎均有杵状指（趾），程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。

关节症状

四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，关节压痛，但少见红肿及皮下结节。

肺部慢性疾病表现

如慢支，阻塞性肺气肿，肺癌等，骨病的出现往往在肺部疾病以前，如肺癌。

肥大性肺骨关节病的并发症

可并发关节积液。

实验室检查

实验室检查少数患者在关节症状明显时，可有体温升高，血沉增快。

其他辅助检查

X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨，病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延，逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层，厚度约1～10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松，骨皮质变薄，末端指（趾）骨增大。

诊断

根据病史临床表现体征，实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

鉴别诊断

肥大性肺骨关节病应与克山病相鉴别。

预后

当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失。

肥大性肺骨关节病的预防

积极治疗原发病。

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