Marie-Bamberger综合症

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Marie-Bamberger综合症的治疗

Marie-Bamberger综合症主要进行病因治疗,当原发性肺部疾病治愈后,本征的临床症状可迅速消失,骨骼病变亦可逐渐吸收消失,杵状指好转较慢。

概述

Marie-Bamberger综合症(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病慢性肺性骨关节病全身性肥大性骨关节病继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。

Marie-Bamberger综合症主要进行病因治疗,当原发性肺部疾病治愈后,本征的临床症状可迅速消失,骨骼病变亦可逐渐吸收消失,杵状指好转较慢。

疾病名称

Marie-Bamberger综合症

英文名称

Marie-Bamberger syndrome

Marie-Bamberger综合症的别名

Marie-Bamberger综合征;osteoarthropathy;pulmonary hypertrophic osteoarthropathy;肥大性肺骨关节病;肺性肥大性骨关节病;肺性增殖性骨关节病;继发性肺性骨关节病;马-班二氏综合征;慢性肺性骨关节病;全身性肥大性骨关节病

分类

呼吸科 > 呼吸系统相关综合征

ICD号

J98

流行病学

Marie-Bamberger综合症首先由Bamberger(1889年)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。

病因

病因不明。

发病机制

因病因不明,发病机制不详。

Marie-Bamberger综合症的临床表现

杵状指

该综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状

关节症状

四肢关节疼痛肿胀,以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿及皮下结节

肺部慢性疾病表现

如慢支,阻塞性肺气肿,肺癌等,骨病的出现往往在肺部疾病以前,如肺癌。

Marie-Bamberger综合症的并发症

可并发关节积液。

实验室检查

实验室检查少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。

其他辅助检查

X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度约1~10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。

诊断

根据病史临床表现体征,实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

鉴别诊断

Marie-Bamberger综合症应与克山病相鉴别。

预后

当原发性肺部疾病治愈后,本征的临床症状可迅速消失,骨骼病变亦可逐渐吸收消失。

Marie-Bamberger综合症的预防

积极治疗原发病。


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