萎缩性眼睑下垂

萎缩性眼睑下垂的治疗

萎缩性眼睑下垂无特效疗法。如眼睑下垂明显遮蔽视野，可考虑外科整形手术。

概述

萎缩性眼睑下垂（blepharochalasis）亦称眼睑松解症（dermatolysis palpebrarum）、睑皮松垂症（ptosis atrophica）。罕见，属常染色体显性遗传，是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。

萎缩性眼睑下垂的损害一般发生于上眼睑，表现为皮肤松软多皱，呈绛红色或有色素沉着，可伴毛细血管扩张。松垂的眼睑遮盖瞳孔，影响视觉。上下两眼睑及耳垂均累及者罕见。许多萎缩性眼睑下垂患者在产生眼睑皮肤松垂之前，可表现为反复发作的眼睑水肿，通常为轻度暂时性发作，持续1～2天消退，病程可为几个月或几年。眼睑松垂亦可是Ascher综合征（眼睑松垂-甲状腺肿-双唇综合征）的部分表现。

萎缩性眼睑下垂无特效疗法，如眼睑下垂明显遮蔽视野，可考虑外科整形手术。

疾病名称

萎缩性眼睑下垂

英文名称

blepharochalasis

萎缩性眼睑下垂的别名

dermatolysis palpebrarum；ptosis atrophica；睑皮松垂症；眼睑皮肤松垂；眼睑松垂；眼睑松解症

分类

皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织病

ICD号

H02.3

流行病学

萎缩性眼睑下垂多发生于青春期前年龄。婴幼儿常见。但多数发病于10～18岁之间。

萎缩性眼睑下垂的病因

萎缩性眼睑下垂属常染色体显性遗传。

发病机制

萎缩性眼睑下垂是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。

萎缩性眼睑下垂的临床表现

出生时即可出现萎缩性眼睑下垂症状，或在婴幼儿期被发现，但多数发病于10～18岁之间。发病后皮损逐渐加重，至青春期逐渐稳定，然后持续终身。有的中年后才发病的。

损害一般发生于上眼睑，表现为皮肤松软多皱，呈绛红色或有色素沉着，可伴毛细血管扩张。松垂的眼睑遮盖瞳孔，影响视觉。上下两眼睑及耳垂均累及者罕见。

许多萎缩性眼睑下垂患者在产生眼睑皮肤松垂之前，可表现为反复发作的眼睑水肿，通常为轻度暂时性发作，持续1～2天消退，病程可为几个月或几年。

眼睑松垂亦可是Ascher综合征（眼睑松垂-甲状腺肿-双唇综合征）的部分表现。

辅助检查

萎缩性眼睑下垂的组织病理：病变部位的弹力纤维数量减少、破碎、变性。病变早期在血管周围可见以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。

萎缩性眼睑下垂的诊断

根据眼睑松垂，皮肤多皱，毛细血管扩张等可明确诊断。

鉴别诊断

萎缩性眼睑下垂需与下列疾病鉴别：

1.眼睑下垂：其皮肤正常，松弛和多皱现象。

2.Ascher综合征：除眼睑松垂外，还合并上唇黏膜增厚及甲状腺肿大。

预后

萎缩性眼睑下垂发病后皮损逐渐加重，至青春期逐渐稳定，然后持续终身。

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