血友病性关节炎
血友病
分类
按缺乏因子的不同，分为A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。
A和B型为X性染色体隐性遗传，仅男性发病，女性为携带者，有明显的骨与关节出血倾向。
C型为常染色体显性遗传，男女均可发病，此型病例少见，出血较轻，罕有骨与关节受累。
血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、躁、肘和髓关节，其中以膝关节最为常见。
病理
血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。
关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。
中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解，引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。
在生长发育期，本病使骨髓充血、骨髓内出血以及关节内反复出血，致骨髓变形，骨筋或干髓端增大变方、股骨裸间窝增宽加深。
(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶。
(3)骨膜下出血较少发生，可引起骨膜反应、皮质增厚，血肿较大时，骨皮质可出现压力性侵蚀。
(4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症，发生率约1-2%，其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏，病灶也可呈膨胀性改变，常合并软组织肿块和骨膜反应，增生的骨膜可再遭破坏。易发生病理性骨折，且不易愈合。
根据病理过程本病分为三期 .
(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液，引起滑膜增厚和关节囊肿胀;
(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血，引起滑膜增厚，进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养，均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内积血吸收，炎症逐渐消退，轻者关节功能慢慢恢复，重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。
本病一般不主张手术治疗，Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果。
