血管内皮瘤

骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤，极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例，国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界，具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞，内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1％～0.4％，占恶性骨肿瘤的0.5％～1％，占原发性脊柱肿瘤的4.2％。男性多于女性，发病年龄以10～40岁者占70％。此病多为单发，偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸、腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。

病因

与其他肿瘤一样，无确切的病因。　　肿瘤呈暗红色，无明显包膜，质地韧，血管丰富。镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔。常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞，并伴有低底分化或间变的组织团块。内皮细胞可为芽状，使肿瘤呈乳突状。大量增生的毛细血管，有彼此吻合倾向。

症状

一、好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。二、本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。

治疗

一、一般多采用放射治疗，对早期低度恶性者效果好。二、手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者，以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。三、术后仍应辅以放化疗。四、本病恶性程度高，常较早发生肺转移，一般预后不佳。少数病变发生缓慢，术后可存活数年。

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