进行性风疹全脑炎

治疗方案

目前无特异治疗。

疾病分类

神经内科

疾病概述

进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变，可能是由于风疹病毒感染的再活化而引起。

有风疹病毒引起的先天性缺陷的小儿在青少年早期发生本病，表现为进行性痉挛状态，共济失调，智能损害和惊厥。

如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状，伴有脑脊液细胞计数，总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高，脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒，即可确诊。CT扫描可见脑室扩大，尤其是由于小脑萎缩引起的第四脑室扩大，本病无特异疗法。

疾病描述

进行性风疹全脑炎是风疹病毒引起儿童和青少年罕见疾病。临床表现类似SSPE，多为先天性风疹感染在全身免疫功能低下时发病，少数为后天获得性感染。

症状体征

本病多在20岁发病，行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状，表现小脑性共济失调，肌阵挛不如SSPE明显，可有癫痫发作。无头痛、发热和颈强等，病程与SSPE相似，发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。EEC为弥漫性慢波，无周期性，CT可见脑室扩大。CSF淋巴细胞增多、蛋白增高，血清和CSF抗风疹病毒抗全滴度升高，外周血分离出病毒可以确诊。

疾病病因

感染风疹病毒。

病理生理

病理改变可见脑膜、皮质和白质血管周围淋巴细胞和浆细胞侵润，神经胶质增生、广泛脱髓鞘和白质萎缩，伴微动脉纤维素样退行变和矿物质沉积血管炎。

诊断检查

本病多在20岁发病，行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状，表现小脑性共济失调，肌阵挛不如SSPE明显，可有癫痫发作。无头痛、发热和颈强等，病程与SSPE相似，发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。

特别提示

进行性风疹全脑炎是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在怀孕期间感染风疹病毒引起的。

相关出处

神经病学第五版

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