重型胶样婴儿

疾病分类

重型胶样婴儿：（1）大块致密的角化过度,角质层显著厚于棘层；（2）颗粒层通常变薄，透明角质颗粒减少或消失；（3）毛囊扩张，角化过度；（4）偶有棘层肥厚、乳头瘤样增生；（5）透明角质颗粒缺乏的病人可有显著的角化不全。

病理鉴别诊断：大块致密的角化过度,角质层显著厚于棘层，应结合临床与其他类型的鱼鳞病相鉴别。

临床特点：（1）是非大疱类先天性鱼鳞病中的最严重型；（2）皮肤于胚胎发育时即受累；（3）胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块；（4）双耳缺如或发育不全，有显著唇外翻及睑外翻，丑角面容；（5）多在母腹中成为死胎，或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。

这是胶样婴儿更严重的一型，皮肤于子宫内即受累，产生厚的、角质性盔甲状板片，覆盖全身。双耳缺如或发育不全，有显著唇外翻及睑外翻。常发生死产或于产后早期死亡。我国陈映玲曾报告一家兄妹同患本病。

皮肤于子宫内即受累，产生厚的、角质性盔甲状板片，覆盖全身。双耳缺如或发育不全，有显著唇外翻及睑外翻。