重型胶样婴儿

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疾病分类

皮肤性病

疾病概述

重型胶样婴儿:(1)大块致密的角化过度,角质层显著厚于棘层;(2)颗粒层通常变薄,透明角质颗粒减少或消失;(3) 毛囊扩张,角化过度;(4) 偶有棘层肥厚、乳头瘤样增生;(5)透明角质颗粒缺乏的病人可有显著的角化不全。

病理鉴别诊断:大块致密的角化过度,角质层显著厚于棘层,应结合临床与其他类型的鱼鳞病相鉴别。

临床特点:(1) 是非大疱类先天性鱼鳞病中的最严重型;(2)皮肤于胚胎发育时即受累;(3)胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块;(4) 双耳缺如或发育不全,有显著唇外翻睑外翻,丑角面容;(5) 多在母腹中成为死胎,或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。

疾病描述

这是胶样婴儿更严重的一型,皮肤于子宫内即受累,产生厚的、角质性盔甲状板片,覆盖全身。双耳缺如或发育不全,有显著唇外翻及睑外翻。常发生死产或于产后早期死亡。我国陈映玲曾报告一家兄妹同患本病。

症状体征

皮肤于子宫内即受累,产生厚的、角质性盔甲状板片,覆盖全身。双耳缺如或发育不全,有显著唇外翻及睑外翻。

相关出处

皮肤病学


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