非洲型Kapoi肉瘤

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治疗方案

早期小损害可手术切除,局部放射治疗较敏感,化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射,可能有暂时效果。

疾病分类

皮肤性病

疾病概述

Kaposi肉瘤是一种相当少见的肿瘤,可发生AIDS病和器官移植之后。

非洲型Kaposi肉瘤临床特点:

(1)同性恋男性为高危人群儿童亦可受累,

(2)好发于躯干的上半部分,

(3)早期损害为小的粉红到淡紫色皮损,

(4)性传播疾病,

(5)绝大多数患者血清中有抗HIV-Ⅰ型抗体

(6)本病和AIDS相关

疾病描述

非洲型Kapoi肉瘤是非洲赤道地区相当常见的肿瘤,占恶性肿瘤的9%,多见于25~40岁成人,也见于儿童。皮损广泛,并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型4型。结节型常见,可与其它类型同时存在,发展缓慢,可自行缓解;鲜红色型生长快,易溃破出血或继发感染,可侵入真皮和骨组织;浸润型常局限于手、足部,呈深部浸润、纤维化、硬结、非凹陷性水肿,常有骨质破坏,损害发展缓慢;淋巴结病型多见于儿童和年轻人,皮肤损害可有可无,涉及的淋巴结生长迅速,预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者,病程进展往往较慢。

症状体征

是非洲赤道地区相当常见的肿瘤,占恶性肿瘤的9%,多见于25~40岁成人,也见于儿童。皮损广泛,并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型4型。结节型常见,可与其它类型同时存在,发展缓慢,可自行缓解;鲜红色型生长快,易溃破出血或继发感染,可侵入真皮和骨组织;浸润型常局限于手、足部,呈深部浸润、纤维化、硬结、非凹陷性水肿,常有骨质破坏,损害发展缓慢;淋巴结病型多见于儿童和年轻人,皮肤损害可有可无,涉及的淋巴结生长迅速,预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者,病程进展往往较慢。

疾病病因

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

病理生理

血管周围有淋巴细胞浆细胞肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成,并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此,早期的组织象不是经常具有诊断价值,但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时,应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中,组织象可以是内皮细胞显著增生为主,或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中,有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积,并见梭形细胞呈条索状,交织排列,胞界不清,核呈圆形或梭形,向各个方向不规则伸展,深染,可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙,充满血液,无内皮细胞衬托,间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润,可见坏死和纤维化。

诊断检查

早期损害如颜色、发病部位比较典型而且缓慢加重,则诊断较易。但如开始水肿明显,则较困难,需结合组织病理检查明确诊断。此外,尚需与其它肉瘤及血管肿瘤区别。

相关出处

皮肤病学


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