ACTH依赖性醛固酮增多症

注解

ACTH依赖性醛固酮增多症（glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA），又称糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。为家族性醛固酮增多症（familial hyperaldostero- nism）Ⅰ型。1966年由Sutherland首次报道，经某些手术探查的病例证实为肾上腺皮质呈大、小结节性增生，但亦可为皮质腺瘤。其特征是给予小剂量地塞米松（0.5～1.5mg/d），1～2周后可改善症状；此外血中皮质醇动态正常，但连续数日投给 ACTH时，醛固酮分泌可持续上升。此型的病因是患者存在11β-羟化酶基因和醛固酮合成酶基因不等交换，产生两个基因融合后的新的嵌合基因，导致醛固酮合成酶在束状带异常表达，并受ACTH调控。本病为常染色体显性遗传方式，有家族性发病倾向，但也可散发性，较多见于青少年男性。但亦有报道本病男女比例为5:7者，平均发病年龄41岁。

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