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[[荨麻疹性血管炎]](Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先报告，其特点是[[皮疹]][[风团]]，持续时间长，伴[[低补体血症]]。炎性介质损伤[[血管]]内皮细胞，因此出现[[血管炎]]变化，显示[[白细胞]]破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于[[碘过敏]]，反复寒冷刺激，以及[[病毒]]、[[细菌]]、[[寄生虫]]等过敏原引起的超敏性血管炎。
==低补体血症的原因==
病因及发病机制：本病为一种新的[[免疫复合物]][[疾病]],病因及发病机理极其复杂。 1、诱因 诱发[[荨麻疹性血管炎]]的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等[[过敏反应]],反复寒冷刺激,以及[[病毒]]、[[细菌]]、[[寄生虫]]等过敏原引起的超敏性[[血管炎]]。 2、[[循环免疫复合物]]的损害、抗[[内皮细胞]][[抗体]]以及[[细胞免疫]]反应 [[抗原抗体]]免疫复合物在[[低分子量]][[沉淀素]]的作用下引起C1q结合或[[活化]],进一步导致传统途径的[[补体]]活化,产生[[过敏毒素]]及[[嗜中性粒细胞]][[趋化因子]]。这些[[炎症]]介质可损伤[[血管]]内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与[[结缔组织病]]的关系应予以重视。 3、阿蒂斯( Arthus) 反应 由[[IgG]]、[[IgM]]介导的Ⅲ型[[变态反应]]所导致的[[白细胞碎裂性血管炎]](局部皮肤反应) 。
==低补体血症的诊断==
1、[[临床表现]]
[[荨麻疹性血管炎]]的主要临床表现如下:
①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40 岁之间。起病时,常伴有不规则[[发热]],有时可达38～39 ℃。
②[[皮肤]]主要特征为[[风团]],极像[[荨麻疹]]。但风团皮损持续时间长,往往24～72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有[[浸润]],有时病损之处可见[[点状出血]];少数病例有水疱,但无[[坏死]];损害消退后遗留[[色素沉着]]或[[脱屑]]。
③本病常伴有[[关节痛]]及[[关节炎]],主要见于四肢关节,有时有关节[[肿胀]]。也可有[[腹部不适]]、[[淋巴结肿大]]等。晚期可出现[[肾脏损害]]。少数病例可发生[[癫痫]]、[[脑膜炎]]及单侧视[[神经炎]]等。[[血管炎]]性荨麻疹常是[[皮肌炎]]、[[变应性血管炎]]、SLE等的早期[[症状]]，故应密切观察病程变化。
2、诊断
主要根据临床表现跟[[实验室检查]]来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、[[腹痛]]等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:[[真皮]][[血管]]内皮细[[胞肿]]胀，血管周围有较多的[[中性白细胞]]，可见[[核尘]]及[[红细胞]]外溢，血管壁有[[纤维蛋白样变性]]。[[血沉]]快、严重而持久的[[低补体血症]];[[组织病理学]]检查显示[[白细胞碎裂性血管炎]]。直接荧光检查显示[[血管壁及周围有Ig及补体沉着]]。
==低补体血症的鉴别诊断==
[[低磷血症]]：循环[[血液]]中[[磷酸盐]]浓度低于正常而引起的[[磷代谢紊乱]]。又称低磷血症。表现有[[溶血]]、倦怠、软弱及[[惊厥]]。病因有禁食，久服[[氢氧化铝]]、[[氢氧化镁]]或碳酸铝等类结合剂，[[糖酵解]]及[[碱中毒]]，[[甲状腺功能亢进]]，[[维生素D缺乏]]，某些[[肾小管]][[疾病]](例如范可尼氏[[综合征]])，酗酒及[[抗维生素]]D[[佝偻病]](家族性低磷血症)等。
[[低氧血症]]：是指血液中含氧不足, [[动脉血]][[氧分压]](pao2)低于同龄人的正常下限,主要表现为血氧分压与[[血氧饱和度]]下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2)：83—108mmHg。各种原因如[[中枢神经系统]]疾患，[[支气管]]、[[肺病]]变等引起通气和(或)换气[[功能障碍]]都可导致[[缺氧]]的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不同，对机体影响亦不同。低氧血症是[[呼吸]]科常见危重症之一,也是[[呼吸衰竭]]的重要[[临床表现]]之一。
[[低蛋白血症]]：指[[血浆]][[总蛋白]]质，特别是血浆白蛋白的减少。主要表现[[营养不良]]。血液中的[[蛋白质]]主要是[[血浆蛋白]]质及[[红细胞]]所含的[[血红蛋白]]。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种[[球蛋白]]、[[纤维蛋白原]]及少量[[结合蛋白]]如[[糖蛋白]]、[[脂蛋白]]等,总量为6.5～7.8g%。若血浆总蛋白质低于6.0g%，则可诊断为低蛋白血症。
[[低镁血症]]：正常入血浆镁含量为0.8. ~ 1.05mmol / L，血浆镁低于0.75mmol/L为低镁血症。血浆镁以3种形式存在。①游离镁：约占55%以上;②络合镁：为镁与重碳酸根、[[磷酸]]根等形成的[[复合物]]，约占15%;③[[蛋白]]结合镁：主要与[[清蛋白]]结合，约占30%。在组织中[[肌肉]]组织的镁含量最高，约占[[有核细胞]]镁含量的 80%左右。在急性缺镁时，血浆镁低而肌肉镁含量变化不大，但慢性缺镁时，血浆镁可正常而肌肉镁含量减少。缺镁时红[[细胞]]镁浓度比肌肉下降得早，因而红细胞镁可作为反映体内缺镁的重要指标。镁经[[肠道]]吸收，主要由[[肾脏]][[排泄]]。[[甲状腺素]]、[[甲状旁腺激素]][[生长激素]]和维生素都可促进肠道和肾脏对镁的吸收，与[[醛固酮]]的作用相反。[[胰岛素]]有促进镁进入细胞的作用。镁有许多重要的[[生理]]功能，如镁是细胞[[代谢]]中许多酶系统的[[激活剂]]，是维持[[DNA]][[螺旋结构]]和[[核糖体]]颗粒结构的完整性所必需的，镁对维持[[心肌]]的正常代谢和心肌[[兴奋性]]有重要作用。
[[低钙血症]]：正常入[[血清]][[总钙]]量相当恒定，为2.25 ~ 2.75mmol / L，儿童偏高。血浆和体液中的钙主要以结合钙和游离钙两种方式存在。前者主要与清蛋白结合，少量与有机酸结合，如拘椽酸钙、[[乳酸钙]]、[[磷酸钙]]等。游离钙与结合钙不断交换处于[[动态平衡]]，它主要受pH的影响。酸[[血症]]时游离钙([[Ca]]2+)增多而碱血症时相反。此外血钙与血磷浓度之间维持一定乘积，即［Ca］ ×［P］=350-400 mg / L。只有游离钙才真正具有钙的生理功能。[[血清钙]]低于2.2mmol / L者称低钙血症。
1、临床表现
[[荨麻疹性血管炎]]的主要临床表现如下:
①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40 岁之间。起病时,常伴有不规则[[发热]],有时可达38～39 ℃。
②[[皮肤]]主要特征为[[风团]],极像[[荨麻疹]]。但风团皮损持续时间长,往往24～72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有[[浸润]],有时病损之处可见[[点状出血]];少数病例有水疱,但无[[坏死]];损害消退后遗留[[色素沉着]]或[[脱屑]]。
③本病常伴有[[关节痛]]及[[关节炎]],主要见于四肢关节,有时有关节[[肿胀]]。也可有[[腹部不适]]、[[淋巴结肿大]]等。晚期可出现[[肾脏损害]]。少数病例可发生[[癫痫]]、[[脑膜炎]]及单侧视[[神经炎]]等。[[血管炎]]性荨麻疹常是[[皮肌炎]]、[[变应性血管炎]]、SLE等的早期[[症状]]，故应密切观察病程变化。
2、诊断
主要根据临床表现跟[[实验室检查]]来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、[[腹痛]]等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:[[真皮]][[血管]]内皮细[[胞肿]]胀，血管周围有较多的[[中性白细胞]]，可见[[核尘]]及红细胞外溢，血管壁有[[纤维蛋白样变性]]。[[血沉]]快、严重而持久的[[低补体血症]];[[组织病理学]]检查显示[[白细胞碎裂性血管炎]]。直接荧光检查显示[[血管壁及周围有Ig及补体沉着]]。
==低补体血症的治疗和预防方法==
本病由于病因不明，故无有效的预防措施。有报导称本病是由于[[过敏反应]]引起，故发病时应严格排查，一旦确定是由过敏原引起，应立即移除过敏原，并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼，提高机体的免疫力，改善[[过敏体质]]。
==参看==
*[[过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎]]
*[[过敏性血管炎]]
*[[显微型多血管炎]]
*[[膜性肾小球肾炎]]
*[[膜增生性肾小球肾炎]]
*[[结节性血管炎]]
*[[非特异性系统性坏死性小血管炎]]
*[[原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎]]
*[[过敏性血管炎和肉芽肿病]]
*[[妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病]]
*[[色素性荨麻疹]]
*[[荨麻疹性血管炎]]
*[[变应性血管炎]]
*[[荨麻疹型药疹]]
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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==低补体血症的原因==
病因及发病机制：本病为一种新的[[免疫复合物]][[疾病]],病因及发病机理极其复杂。 1、诱因 诱发[[荨麻疹性血管炎]]的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等[[过敏反应]],反复寒冷刺激,以及[[病毒]]、[[细菌]]、[[寄生虫]]等过敏原引起的超敏性[[血管炎]]。 2、[[循环免疫复合物]]的损害、抗[[内皮细胞]][[抗体]]以及[[细胞免疫]]反应 [[抗原抗体]]免疫复合物在[[低分子量]][[沉淀素]]的作用下引起C1q结合或[[活化]],进一步导致传统途径的[[补体]]活化,产生[[过敏毒素]]及[[嗜中性粒细胞]][[趋化因子]]。这些[[炎症]]介质可损伤[[血管]]内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与[[结缔组织病]]的关系应予以重视。 3、阿蒂斯( Arthus) 反应 由[[IgG]]、[[IgM]]介导的Ⅲ型[[变态反应]]所导致的[[白细胞碎裂性血管炎]](局部皮肤反应) 。
==低补体血症的诊断==
1、[[临床表现]]
[[荨麻疹性血管炎]]的主要临床表现如下:
①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40 岁之间。起病时,常伴有不规则[[发热]],有时可达38～39 ℃。
②[[皮肤]]主要特征为[[风团]],极像[[荨麻疹]]。但风团皮损持续时间长,往往24～72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有[[浸润]],有时病损之处可见[[点状出血]];少数病例有水疱,但无[[坏死]];损害消退后遗留[[色素沉着]]或[[脱屑]]。
③本病常伴有[[关节痛]]及[[关节炎]],主要见于四肢关节,有时有关节[[肿胀]]。也可有[[腹部不适]]、[[淋巴结肿大]]等。晚期可出现[[肾脏损害]]。少数病例可发生[[癫痫]]、[[脑膜炎]]及单侧视[[神经炎]]等。[[血管炎]]性荨麻疹常是[[皮肌炎]]、[[变应性血管炎]]、SLE等的早期[[症状]]，故应密切观察病程变化。
2、诊断
主要根据临床表现跟[[实验室检查]]来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、[[腹痛]]等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:[[真皮]][[血管]]内皮细[[胞肿]]胀，血管周围有较多的[[中性白细胞]]，可见[[核尘]]及[[红细胞]]外溢，血管壁有[[纤维蛋白样变性]]。[[血沉]]快、严重而持久的[[低补体血症]];[[组织病理学]]检查显示[[白细胞碎裂性血管炎]]。直接荧光检查显示[[血管壁及周围有Ig及补体沉着]]。
==低补体血症的鉴别诊断==
[[低磷血症]]：循环[[血液]]中[[磷酸盐]]浓度低于正常而引起的[[磷代谢紊乱]]。又称低磷血症。表现有[[溶血]]、倦怠、软弱及[[惊厥]]。病因有禁食，久服[[氢氧化铝]]、[[氢氧化镁]]或碳酸铝等类结合剂，[[糖酵解]]及[[碱中毒]]，[[甲状腺功能亢进]]，[[维生素D缺乏]]，某些[[肾小管]][[疾病]](例如范可尼氏[[综合征]])，酗酒及[[抗维生素]]D[[佝偻病]](家族性低磷血症)等。
[[低氧血症]]：是指血液中含氧不足, [[动脉血]][[氧分压]](pao2)低于同龄人的正常下限,主要表现为血氧分压与[[血氧饱和度]]下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2)：83—108mmHg。各种原因如[[中枢神经系统]]疾患，[[支气管]]、[[肺病]]变等引起通气和(或)换气[[功能障碍]]都可导致[[缺氧]]的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不同，对机体影响亦不同。低氧血症是[[呼吸]]科常见危重症之一,也是[[呼吸衰竭]]的重要[[临床表现]]之一。
[[低蛋白血症]]：指[[血浆]][[总蛋白]]质，特别是血浆白蛋白的减少。主要表现[[营养不良]]。血液中的[[蛋白质]]主要是[[血浆蛋白]]质及[[红细胞]]所含的[[血红蛋白]]。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种[[球蛋白]]、[[纤维蛋白原]]及少量[[结合蛋白]]如[[糖蛋白]]、[[脂蛋白]]等,总量为6.5～7.8g%。若血浆总蛋白质低于6.0g%，则可诊断为低蛋白血症。
[[低镁血症]]：正常入血浆镁含量为0.8. ~ 1.05mmol / L，血浆镁低于0.75mmol/L为低镁血症。血浆镁以3种形式存在。①游离镁：约占55%以上;②络合镁：为镁与重碳酸根、[[磷酸]]根等形成的[[复合物]]，约占15%;③[[蛋白]]结合镁：主要与[[清蛋白]]结合，约占30%。在组织中[[肌肉]]组织的镁含量最高，约占[[有核细胞]]镁含量的 80%左右。在急性缺镁时，血浆镁低而肌肉镁含量变化不大，但慢性缺镁时，血浆镁可正常而肌肉镁含量减少。缺镁时红[[细胞]]镁浓度比肌肉下降得早，因而红细胞镁可作为反映体内缺镁的重要指标。镁经[[肠道]]吸收，主要由[[肾脏]][[排泄]]。[[甲状腺素]]、[[甲状旁腺激素]][[生长激素]]和维生素都可促进肠道和肾脏对镁的吸收，与[[醛固酮]]的作用相反。[[胰岛素]]有促进镁进入细胞的作用。镁有许多重要的[[生理]]功能，如镁是细胞[[代谢]]中许多酶系统的[[激活剂]]，是维持[[DNA]][[螺旋结构]]和[[核糖体]]颗粒结构的完整性所必需的，镁对维持[[心肌]]的正常代谢和心肌[[兴奋性]]有重要作用。
[[低钙血症]]：正常入[[血清]][[总钙]]量相当恒定，为2.25 ~ 2.75mmol / L，儿童偏高。血浆和体液中的钙主要以结合钙和游离钙两种方式存在。前者主要与清蛋白结合，少量与有机酸结合，如拘椽酸钙、[[乳酸钙]]、[[磷酸钙]]等。游离钙与结合钙不断交换处于[[动态平衡]]，它主要受pH的影响。酸[[血症]]时游离钙([[Ca]]2+)增多而碱血症时相反。此外血钙与血磷浓度之间维持一定乘积，即［Ca］ ×［P］=350-400 mg / L。只有游离钙才真正具有钙的生理功能。[[血清钙]]低于2.2mmol / L者称低钙血症。
1、临床表现
[[荨麻疹性血管炎]]的主要临床表现如下:
①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40 岁之间。起病时,常伴有不规则[[发热]],有时可达38～39 ℃。
②[[皮肤]]主要特征为[[风团]],极像[[荨麻疹]]。但风团皮损持续时间长,往往24～72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有[[浸润]],有时病损之处可见[[点状出血]];少数病例有水疱,但无[[坏死]];损害消退后遗留[[色素沉着]]或[[脱屑]]。
③本病常伴有[[关节痛]]及[[关节炎]],主要见于四肢关节,有时有关节[[肿胀]]。也可有[[腹部不适]]、[[淋巴结肿大]]等。晚期可出现[[肾脏损害]]。少数病例可发生[[癫痫]]、[[脑膜炎]]及单侧视[[神经炎]]等。[[血管炎]]性荨麻疹常是[[皮肌炎]]、[[变应性血管炎]]、SLE等的早期[[症状]]，故应密切观察病程变化。
2、诊断
主要根据临床表现跟[[实验室检查]]来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、[[腹痛]]等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:[[真皮]][[血管]]内皮细[[胞肿]]胀，血管周围有较多的[[中性白细胞]]，可见[[核尘]]及红细胞外溢，血管壁有[[纤维蛋白样变性]]。[[血沉]]快、严重而持久的[[低补体血症]];[[组织病理学]]检查显示[[白细胞碎裂性血管炎]]。直接荧光检查显示[[血管壁及周围有Ig及补体沉着]]。
==低补体血症的治疗和预防方法==
本病由于病因不明，故无有效的预防措施。有报导称本病是由于[[过敏反应]]引起，故发病时应严格排查，一旦确定是由过敏原引起，应立即移除过敏原，并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼，提高机体的免疫力，改善[[过敏体质]]。
==参看==
*[[过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎]]
*[[过敏性血管炎]]
*[[显微型多血管炎]]
*[[膜性肾小球肾炎]]
*[[膜增生性肾小球肾炎]]
*[[结节性血管炎]]
*[[非特异性系统性坏死性小血管炎]]
*[[原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎]]
*[[过敏性血管炎和肉芽肿病]]
*[[妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病]]
*[[色素性荨麻疹]]
*[[荨麻疹性血管炎]]
*[[变应性血管炎]]
*[[荨麻疹型药疹]]
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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