低补体血症

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荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹风团,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明,有报告由于碘过敏,反复寒冷刺激,以及病毒细菌寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

低补体血症的治疗和预防方法

本病由于病因不明,故无有效的预防措施。有报导称本病是由于过敏反应引起,故发病时应严格排查,一旦确定是由过敏原引起,应立即移除过敏原,并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼,提高机体的免疫力,改善过敏体质

低补体血症的原因

病因及发病机制:本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂。   1、诱因 诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒细菌寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。   2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应 抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。   3、阿蒂斯( Arthus) 反应 由IgGIgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应) 。

低补体血症的诊断

1、临床表现

荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:

①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40 岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38~39 ℃。

皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24~72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着脱屑

③本病常伴有关节痛关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。

2、诊断

主要根据临床表现跟实验室检查来诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着

低补体血症的鉴别诊断

低磷血症:循环血液磷酸盐浓度低于正常而引起的磷代谢紊乱。又称低磷血症。表现有溶血、倦怠、软弱及惊厥。病因有禁食,久服氢氧化铝氢氧化镁或碳酸铝等类结合剂,糖酵解碱中毒甲状腺功能亢进维生素D缺乏,某些肾小管疾病(例如范可尼氏综合征),酗酒及抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)等。

低氧血症:是指血液中含氧不足, 动脉血氧分压(pao2)低于同龄人的正常下限,主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2):83—108mmHg。各种原因如中枢神经系统疾患,支气管肺病变等引起通气和(或)换气功能障碍都可导致缺氧的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不同,对机体影响亦不同。低氧血症是呼吸科常见危重症之一,也是呼吸衰竭的重要临床表现之一。

低蛋白血症:指血浆总蛋白质,特别是血浆白蛋白的减少。主要表现营养不良。血液中的蛋白质主要是血浆蛋白质及红细胞所含的血红蛋白。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种球蛋白纤维蛋白原及少量结合蛋白糖蛋白脂蛋白等,总量为6.5~7.8g%。若血浆总蛋白质低于6.0g%,则可诊断为低蛋白血症。

低镁血症:正常入血浆镁含量为0.8. ~ 1.05mmol / L,血浆镁低于0.75mmol/L为低镁血症。血浆镁以3种形式存在。①游离镁:约占55%以上;②络合镁:为镁与重碳酸根、磷酸根等形成的复合物,约占15%;③蛋白结合镁:主要与清蛋白结合,约占30%。在组织中肌肉组织的镁含量最高,约占有核细胞镁含量的 80%左右。在急性缺镁时,血浆镁低而肌肉镁含量变化不大,但慢性缺镁时,血浆镁可正常而肌肉镁含量减少。缺镁时红细胞镁浓度比肌肉下降得早,因而红细胞镁可作为反映体内缺镁的重要指标。镁经肠道吸收,主要由肾脏排泄甲状腺素甲状旁腺激素生长激素和维生素都可促进肠道和肾脏对镁的吸收,与醛固酮的作用相反。胰岛素有促进镁进入细胞的作用。镁有许多重要的生理功能,如镁是细胞代谢中许多酶系统的激活剂,是维持DNA螺旋结构核糖体颗粒结构的完整性所必需的,镁对维持心肌的正常代谢和心肌兴奋性有重要作用。

低钙血症:正常入血清总钙量相当恒定,为2.25 ~ 2.75mmol / L,儿童偏高。血浆和体液中的钙主要以结合钙和游离钙两种方式存在。前者主要与清蛋白结合,少量与有机酸结合,如拘椽酸钙、乳酸钙磷酸钙等。游离钙与结合钙不断交换处于动态平衡,它主要受pH的影响。酸血症时游离钙(Ca2+)增多而碱血症时相反。此外血钙与血磷浓度之间维持一定乘积,即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L。只有游离钙才真正具有钙的生理功能。血清钙低于2.2mmol / L者称低钙血症。

1、临床表现

荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:

①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40 岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38~39 ℃。

皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24~72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着脱屑

③本病常伴有关节痛关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。

2、诊断

主要根据临床表现跟实验室检查来诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着

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