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栓状齿
,[[栓状齿]]即是由于某些[[疾病]]引起的，造成牙齿生长成栓状的形状的临床[[症状]]。栓状齿是[[小儿色素失调症]]的[[临床表现]]之一。
[[色素失调症]](incontinentia pigmenti)又称[[色素失禁症]]、Bloch-Sulzberger[[综合征]]、Bloch-Siemens综合征、[[真皮]][[变性]][[黑变病]](melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性[[遗传]]综合征，有特征性[[皮肤改变]]，可伴眼、[[骨骼]]和中枢[[神经系统]][[畸形]]和异常。
==栓状齿的原因==
本病征可根据临床典型[[皮肤]]损害及其发展过程，结合血酸性[[粒细胞]]明显增高等特点做出[[临床诊断]]。进一步确诊可通过皮肤组织活检。
(一)发病原因
本病征由[[常染色体]]显性遗传或伴性联[[显性]][[遗传]]。
(二)发病机制
女性有两个X染色体，因此病情不严重，而男性异常[[基因]]位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在[[胎儿期]]即死亡，因此，临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一组病例中曾有1例男孩。Carney报告女与男之比为97∶3，7/18患者[[染色体分析]]有异常。国内曾报道一1例患儿在[[胚胎]]期受[[放射线]]损伤，致[[基因突变]]，于出生2周后发病。
==栓状齿的诊断==
本症是一[[种皮]][[肤色]]素异常的[[疾病]]。
1.[[皮肤]]损害
(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。[[炎症]]阶段可发生于[[胎儿]]时期，出生后可无进展。初为[[红斑]]、[[丘疹]]，继而呈[[疱疹]]或大疱，呈[[绿豆]]至[[蚕豆]]大小，内容物清澈、疱壁[[紧张]]，条纹状或条索状密集排列，而不按[[皮纹]]或[[神经节]]段分布。疱疹、[[大疱]]等持续数月，反复出现。好发于躯干侧面、[[乳房]]周围和四肢等部位，疱疹多不破溃或破溃后有些[[渗出]]，疱疹自行吸收或形成[[硬结]]，而后留有[[色素斑]]。
[[疣]]状损害可出现于手、足背，尤其是指、趾，疣状损害后亦可留下色素斑。
[[色素沉着]]斑可以是仅有的异常，亦可为首发表现或炎症损害，疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样，多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色，在2岁前色素不断增深，以后随年龄增长而逐渐变浅，直至消失。色素改变可持续多年，甚至到20～30岁才消失。
(2)分期：本病征皮肤损害临床可分3期，约1/3病例有典型发展过程，多数病例3期次序不规则，易变成重叠，少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。
第Ⅰ期：红斑、丘疹、[[水疱]]形成期或简称疱疹期，常始于出生时，或生后2周内，罕见1岁以后发生。
第Ⅱ期：赘疣状或苔藓状[[皮疹]]形成期，开始于生后2～6周。
第Ⅲ期：色素沉着期，从第12～26周开始。
2.眼部病变 约1/3的病例有眼部异常，可见[[先天性白内障]]、[[视神经萎缩]]、[[视盘炎]]、[[视网膜出血]]、色素沉着、[[眼球震颤]]、[[蓝色巩膜]]、[[斜视]]等。
3.[[神经系统]]异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异常，包括[[智力低下]]，[[痉挛性瘫痪]]和[[癫痫]]。
4.其他表现 [[萌牙延迟]]、[[栓状齿]]、[[阻生]]和[[恒牙]]冠形成异常、[[头发稀疏]]、[[头顶]][[瘢痕]][[脱发]]、[[指甲]]薄软伴纵横条纹等。此外罕见[[高腭弓]]、[[腭裂]]和[[唇裂]]、[[脊柱裂]]、[[侏儒]]、[[小头畸形]]等。
==栓状齿的鉴别诊断==
[[疱疹]][[大疱]]期应注意与[[大疱性表皮松解症]]、儿童期的[[类天疱疮]]等鉴别，[[色素沉着]]期应与Franceshetti-Jadassohn[[综合征]]鉴别，后者为网状色素沉着，无[[炎症]]变化，并伴足跖角化过度及[[血管舒张]]，出汗变化，两性均可发病。
[[大疱性类天疱疮]](hullous pemphigoid)为一多见于老年人的[[大疱病]]。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为[[表皮]]下大疱。[[免疫荧光]]示[[基底膜]]带[[免疫]]球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。根据[[水疱]]特点，轻中度[[瘙痒]]，结合组织病理所见及[[免疫荧光检查]]，不难诊断。
[[幼年型类天疱疮]]是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。
本症是一[[种皮]][[肤色]]素异常的[[疾病]]。
1.[[皮肤]]损害
(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于[[胎儿]]时期，出生后可无进展。初为[[红斑]]、[[丘疹]]，继而呈疱疹或大疱，呈[[绿豆]]至[[蚕豆]]大小，内容物清澈、疱壁[[紧张]]，条纹状或条索状密集排列，而不按[[皮纹]]或[[神经节]]段分布。疱疹、大疱等持续数月，反复出现。好发于躯干侧面、[[乳房]]周围和四肢等部位，疱疹多不破溃或破溃后有些[[渗出]]，疱疹自行吸收或形成[[硬结]]，而后留有[[色素斑]]。
[[疣]]状损害可出现于手、足背，尤其是指、趾，疣状损害后亦可留下色素斑。
色素沉着斑可以是仅有的异常，亦可为首发表现或炎症损害，疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样，多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色，在2岁前色素不断增深，以后随年龄增长而逐渐变浅，直至消失。色素改变可持续多年，甚至到20～30岁才消失。
(2)分期：本病征皮肤损害临床可分3期，约1/3病例有典型发展过程，多数病例3期次序不规则，易变成重叠，少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。
第Ⅰ期：红斑、丘疹、水疱形成期或简称疱疹期，常始于出生时，或生后2周内，罕见1岁以后发生。
第Ⅱ期：赘疣状或苔藓状[[皮疹]]形成期，开始于生后2～6周。
第Ⅲ期：色素沉着期，从第12～26周开始。
2.眼部病变 约1/3的病例有眼部异常，可见[[先天性白内障]]、[[视神经萎缩]]、[[视盘炎]]、[[视网膜出血]]、色素沉着、[[眼球震颤]]、[[蓝色巩膜]]、[[斜视]]等。
3.[[神经系统]]异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异常，包括[[智力低下]]，[[痉挛性瘫痪]]和[[癫痫]]。
4.其他表现 [[萌牙延迟]]、[[栓状齿]]、[[阻生]]和[[恒牙]]冠形成异常、[[头发稀疏]]、[[头顶]][[瘢痕]][[脱发]]、[[指甲]]薄软伴纵横条纹等。此外罕见[[高腭弓]]、[[腭裂]]和[[唇裂]]、[[脊柱裂]]、[[侏儒]]、[[小头畸形]]等。
==栓状齿的治疗和预防方法==
参照[[先天性疾病]]的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。
孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
所用[[产前诊断]]技术有：①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16～20周为宜);②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]];③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用);④[[X线]]检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿[[骨骼畸形]]有利;⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用[[基因连锁]]分析;⑦[[胎儿镜检查]]。
通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。
==参看==
*[[小儿色素失调症]]
*[[牙齿感觉过敏症]]
*[[口腔症状]]
[[分类:口腔症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[色素失调症]](incontinentia pigmenti)又称[[色素失禁症]]、Bloch-Sulzberger[[综合征]]、Bloch-Siemens综合征、[[真皮]][[变性]][[黑变病]](melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性[[遗传]]综合征，有特征性[[皮肤改变]]，可伴眼、[[骨骼]]和中枢[[神经系统]][[畸形]]和异常。
==栓状齿的原因==
本病征可根据临床典型[[皮肤]]损害及其发展过程，结合血酸性[[粒细胞]]明显增高等特点做出[[临床诊断]]。进一步确诊可通过皮肤组织活检。
(一)发病原因
本病征由[[常染色体]]显性遗传或伴性联[[显性]][[遗传]]。
(二)发病机制
女性有两个X染色体，因此病情不严重，而男性异常[[基因]]位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在[[胎儿期]]即死亡，因此，临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一组病例中曾有1例男孩。Carney报告女与男之比为97∶3，7/18患者[[染色体分析]]有异常。国内曾报道一1例患儿在[[胚胎]]期受[[放射线]]损伤，致[[基因突变]]，于出生2周后发病。
==栓状齿的诊断==
本症是一[[种皮]][[肤色]]素异常的[[疾病]]。
1.[[皮肤]]损害
(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。[[炎症]]阶段可发生于[[胎儿]]时期，出生后可无进展。初为[[红斑]]、[[丘疹]]，继而呈[[疱疹]]或大疱，呈[[绿豆]]至[[蚕豆]]大小，内容物清澈、疱壁[[紧张]]，条纹状或条索状密集排列，而不按[[皮纹]]或[[神经节]]段分布。疱疹、[[大疱]]等持续数月，反复出现。好发于躯干侧面、[[乳房]]周围和四肢等部位，疱疹多不破溃或破溃后有些[[渗出]]，疱疹自行吸收或形成[[硬结]]，而后留有[[色素斑]]。
[[疣]]状损害可出现于手、足背，尤其是指、趾，疣状损害后亦可留下色素斑。
[[色素沉着]]斑可以是仅有的异常，亦可为首发表现或炎症损害，疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样，多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色，在2岁前色素不断增深，以后随年龄增长而逐渐变浅，直至消失。色素改变可持续多年，甚至到20～30岁才消失。
(2)分期：本病征皮肤损害临床可分3期，约1/3病例有典型发展过程，多数病例3期次序不规则，易变成重叠，少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。
第Ⅰ期：红斑、丘疹、[[水疱]]形成期或简称疱疹期，常始于出生时，或生后2周内，罕见1岁以后发生。
第Ⅱ期：赘疣状或苔藓状[[皮疹]]形成期，开始于生后2～6周。
第Ⅲ期：色素沉着期，从第12～26周开始。
2.眼部病变 约1/3的病例有眼部异常，可见[[先天性白内障]]、[[视神经萎缩]]、[[视盘炎]]、[[视网膜出血]]、色素沉着、[[眼球震颤]]、[[蓝色巩膜]]、[[斜视]]等。
3.[[神经系统]]异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异常，包括[[智力低下]]，[[痉挛性瘫痪]]和[[癫痫]]。
4.其他表现 [[萌牙延迟]]、[[栓状齿]]、[[阻生]]和[[恒牙]]冠形成异常、[[头发稀疏]]、[[头顶]][[瘢痕]][[脱发]]、[[指甲]]薄软伴纵横条纹等。此外罕见[[高腭弓]]、[[腭裂]]和[[唇裂]]、[[脊柱裂]]、[[侏儒]]、[[小头畸形]]等。
==栓状齿的鉴别诊断==
[[疱疹]][[大疱]]期应注意与[[大疱性表皮松解症]]、儿童期的[[类天疱疮]]等鉴别，[[色素沉着]]期应与Franceshetti-Jadassohn[[综合征]]鉴别，后者为网状色素沉着，无[[炎症]]变化，并伴足跖角化过度及[[血管舒张]]，出汗变化，两性均可发病。
[[大疱性类天疱疮]](hullous pemphigoid)为一多见于老年人的[[大疱病]]。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为[[表皮]]下大疱。[[免疫荧光]]示[[基底膜]]带[[免疫]]球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。根据[[水疱]]特点，轻中度[[瘙痒]]，结合组织病理所见及[[免疫荧光检查]]，不难诊断。
[[幼年型类天疱疮]]是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。
本症是一[[种皮]][[肤色]]素异常的[[疾病]]。
1.[[皮肤]]损害
(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于[[胎儿]]时期，出生后可无进展。初为[[红斑]]、[[丘疹]]，继而呈疱疹或大疱，呈[[绿豆]]至[[蚕豆]]大小，内容物清澈、疱壁[[紧张]]，条纹状或条索状密集排列，而不按[[皮纹]]或[[神经节]]段分布。疱疹、大疱等持续数月，反复出现。好发于躯干侧面、[[乳房]]周围和四肢等部位，疱疹多不破溃或破溃后有些[[渗出]]，疱疹自行吸收或形成[[硬结]]，而后留有[[色素斑]]。
[[疣]]状损害可出现于手、足背，尤其是指、趾，疣状损害后亦可留下色素斑。
色素沉着斑可以是仅有的异常，亦可为首发表现或炎症损害，疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样，多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色，在2岁前色素不断增深，以后随年龄增长而逐渐变浅，直至消失。色素改变可持续多年，甚至到20～30岁才消失。
(2)分期：本病征皮肤损害临床可分3期，约1/3病例有典型发展过程，多数病例3期次序不规则，易变成重叠，少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。
第Ⅰ期：红斑、丘疹、水疱形成期或简称疱疹期，常始于出生时，或生后2周内，罕见1岁以后发生。
第Ⅱ期：赘疣状或苔藓状[[皮疹]]形成期，开始于生后2～6周。
第Ⅲ期：色素沉着期，从第12～26周开始。
2.眼部病变 约1/3的病例有眼部异常，可见[[先天性白内障]]、[[视神经萎缩]]、[[视盘炎]]、[[视网膜出血]]、色素沉着、[[眼球震颤]]、[[蓝色巩膜]]、[[斜视]]等。
3.[[神经系统]]异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异常，包括[[智力低下]]，[[痉挛性瘫痪]]和[[癫痫]]。
4.其他表现 [[萌牙延迟]]、[[栓状齿]]、[[阻生]]和[[恒牙]]冠形成异常、[[头发稀疏]]、[[头顶]][[瘢痕]][[脱发]]、[[指甲]]薄软伴纵横条纹等。此外罕见[[高腭弓]]、[[腭裂]]和[[唇裂]]、[[脊柱裂]]、[[侏儒]]、[[小头畸形]]等。
==栓状齿的治疗和预防方法==
参照[[先天性疾病]]的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。
孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
所用[[产前诊断]]技术有：①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16～20周为宜);②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]];③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用);④[[X线]]检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿[[骨骼畸形]]有利;⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用[[基因连锁]]分析;⑦[[胎儿镜检查]]。
通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。
==参看==
*[[小儿色素失调症]]
*[[牙齿感觉过敏症]]
*[[口腔症状]]
[[分类:口腔症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
