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== 疾病分类==
[[血液]]科
== 疾病概述==
原发性骨髓纤维化症为[[病因]]不明的[[骨髓]]弥漫性[[纤维]][[组织]]增生症，常伴也骨髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、[[淋巴结]]等，[[单行]]临床表现为幼粒-幼[[红细胞]]性[[贫血]]，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的[[骨质]]硬化。
== 疾病描述==
原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴也骨髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等，单行临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。
== 症状体征==
多见于40岁以上，起病缓慢，开始多无[[症状]]或症状不典型，例如[[乏力]]、[[体重]]下降、食欲减退及左上腹[[疼痛]]等。偶然发现脾肿大而确诊。主要症状为贫血和由[[脾大]]而引起的压迫症状。此外可由[[代谢]]增高所致的低热、[[出汗]]、心动过速。少数有[[骨骼]]疼痛和[[出血]]。严重贫血和出血为本症晚期表现。少数病例可因高[[尿酸]]血症并发[[痛风]]及[[肾结石]]，也有合并[[肝硬变]]者。巨脾是本病特征，质多坚硬，表面光滑，并无触痛。轻至中等[[肝肿大]]约见于1/2—3/4病例。因肝及[[门静脉血栓形成]]，可导致[[门脉高压症]]。
== 疾病病因==
病因不明
== 病理生理==
[[细胞遗传学]]研究证实原始纤维组织并不来自骨髓[[干细胞]]。纤维组织增生同时与骨髓增殖过渡活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。当骨髓[[功能]]紊乱时，[[胶原纤维]]与巨核[[细胞]]及[[血小板]]相接触，导致血小板衍化的[[生长因子]]（PDGF）及转变生长因子B（TGE-B）的释放，后二者均可[[刺激]]原纤维细胞的分裂和增殖。由此说明[[骨髓纤维化]]同时伴有多量巨核细胞及其[[前期]]细胞的原由。现都认为肝、脾、淋巴结内髓样化生不是骨髓纤维化的代偿[[作用]]，而系骨髓增殖症的另一表现。
== 诊断检查==
一、血液 贫血属正常细胞、正[[常色]]素型，外周血有少量幼红细胞。[[成熟]]红细胞[[形态]][[大小]]不一，有[[畸形]]，常发现类泪滴性或椭圆形细胞，有辅助诊断价值。[[网织红细胞]]通常在2％—5％之间，[[白细胞数]]增多或正常，但很少超过50×109/L以上，以成熟粒细胞为主，中幼及晚幼粒细胞可达10％—20％，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。贫血明显者可伴有[[白细胞]]减少，可见巨核细胞碎片和巨型血小板按，血小板功能也不正常。粒细胞[[碱性磷酸酶]]活性约70％[[患者]]增高。[[血尿]]酸增高，[[球蛋白]]也增多。细胞遗传学[[检查]]显示C组[[染色体]]（大多为第9号）有[[复制]]，无Ph染色体。
二、骨髓 因骨质坚硬，多部位穿刺常告失败。疾病早期，骨髓增[[血细胞]]仍可增生，特别是粒和巨核细胞，但[[后期]]显示[[再生]]低下 ，有时可获得局灶性增生象。骨髓活之病理[[切片]]可显示非均匀一致的纤维组织增生。
三、脾穿刺 出[[淋巴细胞]]外，幼粒、幼红及巨核三系细胞均增生，类似[[骨髓穿刺]]涂片，尤以巨核细胞增多最为明显。
四、肝穿刺 与脾[[相似]]，有髓外早学象，特别在窦中有巨核及幼稚血细胞。
五、[[X线]]检查 约30％—50％患者有骨质硬化征象；骨质密度增高，小 变粗和模糊，并有不规则透亮区，骨干[[骨内膜]]可有不规则增厚，也可见有[[骨质疏松]]。病变好发于盆骨、[[脊柱]]、[[长骨]]近端和[[肋骨]]，一般[[膝关]]节以下病变较少见。[[颅骨]]仅偶尔累及。
诊断和鉴别诊断：[[中年]]以上患者有巨脾及幼粒-幼红细胞性贫血，如果多次骨髓穿刺失败，必须进一步作骨髓[[活检]]以助诊断。本症必须与各种原因引起的脾肿大相鉴别，更易[[误诊]]为[[慢性粒细胞白血病]]；[[中性粒细胞]]碱性磷酸酶活活性不减低及Ph染色体不存在，有利于 鉴别。此外，慢性放射病、苯[[中毒]]、播散性[[结核]][[感染]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[甲状旁腺功能减退]]或亢进、[[维生素D缺乏]]症、肾并性[[佝偻病]]、[[恶性肿瘤]]尤其是有骨髓[[转移]]者以及造血[[系统]][[肿瘤]]如慢性粒细胞白血病、[[淋巴瘤]]、[[骨髓瘤]]等均有可能引起[[继发性]]骨髓纤维组织局部增生，应与本病鉴别。
== 治疗方案==
尚无[[特效疗法]]，主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。
一、纠正贫血 严重贫血可输红细胞，要是血细压积[[保持]]在25％以上。[[雄激素]]等可加速幼红细胞的成熟及释放，但改善贫血的效果不肯定。如合并[[溶血]]，可用较大[[剂量]]维持一阶段。
二、化学治疗 当白细胞和血小板明显增多，有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用[[烷化剂]]治疗。一般采用小剂量[[白消安]]每日2—4mg口服，约3—4周后改用维持量。
三、脾切除 指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受。②无法[[控制]]的溶血症状；③并发[[食道]][[静脉]]曲张破裂出血。切脾后有使干迅速增大或血小板增多，加重[[血栓形成]]可能，因而对脾切除应[[权衡]]利弊，慎重考虑。
四、[[维生素D3]] 维生素D3的活性[[代谢物]]是[[钙三醇]]，其前体是25-二[[羟基]][[胆钙化醇]]。该药有[[抑制]]巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。曾试用 该药治疗本症，该别病例有效。每日剂量（[[罗钙全]]）在0.5，1.0μg口服，定期测定[[血清钙]]浓度，个别病例有效，但尚需通过进一步临床实践。
== 特别提示==
1、避免接触放射线及苯、铅等[[化学物质]]。因职业[[需要]]经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。
2、加强[[营养]]，多补充[[蛋白质]]及各种[[维生素]]。可适当多进补肾、养血的食物，如[[核桃]]。[[红枣]]、[[花生]]等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
3、日常生活、饮食[[起居]]应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要[[注意]]勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
4、避免、排除不良[[情绪]]的影响，保持乐观、活泼的[[心理状态]]，进行适当的体育[[活动]]，增强[[体质]]，如缓跑、打[[太极拳]]等以通畅[[气血]]、调节身心。
5、若患有慢粒、[[骨髓炎]]、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一发展变化，尤其强调应用[[中医药]][[辨证论治]]以减轻西药的毒[[副作用]]、调补身体，可减少继发髓纤。
== 相关出处==
[[内科学]]第六版
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[血液]]科
== 疾病概述==
原发性骨髓纤维化症为[[病因]]不明的[[骨髓]]弥漫性[[纤维]][[组织]]增生症，常伴也骨髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、[[淋巴结]]等，[[单行]]临床表现为幼粒-幼[[红细胞]]性[[贫血]]，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的[[骨质]]硬化。
== 疾病描述==
原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴也骨髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等，单行临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。
== 症状体征==
多见于40岁以上，起病缓慢，开始多无[[症状]]或症状不典型，例如[[乏力]]、[[体重]]下降、食欲减退及左上腹[[疼痛]]等。偶然发现脾肿大而确诊。主要症状为贫血和由[[脾大]]而引起的压迫症状。此外可由[[代谢]]增高所致的低热、[[出汗]]、心动过速。少数有[[骨骼]]疼痛和[[出血]]。严重贫血和出血为本症晚期表现。少数病例可因高[[尿酸]]血症并发[[痛风]]及[[肾结石]]，也有合并[[肝硬变]]者。巨脾是本病特征，质多坚硬，表面光滑，并无触痛。轻至中等[[肝肿大]]约见于1/2—3/4病例。因肝及[[门静脉血栓形成]]，可导致[[门脉高压症]]。
== 疾病病因==
病因不明
== 病理生理==
[[细胞遗传学]]研究证实原始纤维组织并不来自骨髓[[干细胞]]。纤维组织增生同时与骨髓增殖过渡活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。当骨髓[[功能]]紊乱时，[[胶原纤维]]与巨核[[细胞]]及[[血小板]]相接触，导致血小板衍化的[[生长因子]]（PDGF）及转变生长因子B（TGE-B）的释放，后二者均可[[刺激]]原纤维细胞的分裂和增殖。由此说明[[骨髓纤维化]]同时伴有多量巨核细胞及其[[前期]]细胞的原由。现都认为肝、脾、淋巴结内髓样化生不是骨髓纤维化的代偿[[作用]]，而系骨髓增殖症的另一表现。
== 诊断检查==
一、血液 贫血属正常细胞、正[[常色]]素型，外周血有少量幼红细胞。[[成熟]]红细胞[[形态]][[大小]]不一，有[[畸形]]，常发现类泪滴性或椭圆形细胞，有辅助诊断价值。[[网织红细胞]]通常在2％—5％之间，[[白细胞数]]增多或正常，但很少超过50×109/L以上，以成熟粒细胞为主，中幼及晚幼粒细胞可达10％—20％，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。贫血明显者可伴有[[白细胞]]减少，可见巨核细胞碎片和巨型血小板按，血小板功能也不正常。粒细胞[[碱性磷酸酶]]活性约70％[[患者]]增高。[[血尿]]酸增高，[[球蛋白]]也增多。细胞遗传学[[检查]]显示C组[[染色体]]（大多为第9号）有[[复制]]，无Ph染色体。
二、骨髓 因骨质坚硬，多部位穿刺常告失败。疾病早期，骨髓增[[血细胞]]仍可增生，特别是粒和巨核细胞，但[[后期]]显示[[再生]]低下 ，有时可获得局灶性增生象。骨髓活之病理[[切片]]可显示非均匀一致的纤维组织增生。
三、脾穿刺 出[[淋巴细胞]]外，幼粒、幼红及巨核三系细胞均增生，类似[[骨髓穿刺]]涂片，尤以巨核细胞增多最为明显。
四、肝穿刺 与脾[[相似]]，有髓外早学象，特别在窦中有巨核及幼稚血细胞。
五、[[X线]]检查 约30％—50％患者有骨质硬化征象；骨质密度增高，小 变粗和模糊，并有不规则透亮区，骨干[[骨内膜]]可有不规则增厚，也可见有[[骨质疏松]]。病变好发于盆骨、[[脊柱]]、[[长骨]]近端和[[肋骨]]，一般[[膝关]]节以下病变较少见。[[颅骨]]仅偶尔累及。
诊断和鉴别诊断：[[中年]]以上患者有巨脾及幼粒-幼红细胞性贫血，如果多次骨髓穿刺失败，必须进一步作骨髓[[活检]]以助诊断。本症必须与各种原因引起的脾肿大相鉴别，更易[[误诊]]为[[慢性粒细胞白血病]]；[[中性粒细胞]]碱性磷酸酶活活性不减低及Ph染色体不存在，有利于 鉴别。此外，慢性放射病、苯[[中毒]]、播散性[[结核]][[感染]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[甲状旁腺功能减退]]或亢进、[[维生素D缺乏]]症、肾并性[[佝偻病]]、[[恶性肿瘤]]尤其是有骨髓[[转移]]者以及造血[[系统]][[肿瘤]]如慢性粒细胞白血病、[[淋巴瘤]]、[[骨髓瘤]]等均有可能引起[[继发性]]骨髓纤维组织局部增生，应与本病鉴别。
== 治疗方案==
尚无[[特效疗法]]，主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。
一、纠正贫血 严重贫血可输红细胞，要是血细压积[[保持]]在25％以上。[[雄激素]]等可加速幼红细胞的成熟及释放，但改善贫血的效果不肯定。如合并[[溶血]]，可用较大[[剂量]]维持一阶段。
二、化学治疗 当白细胞和血小板明显增多，有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用[[烷化剂]]治疗。一般采用小剂量[[白消安]]每日2—4mg口服，约3—4周后改用维持量。
三、脾切除 指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受。②无法[[控制]]的溶血症状；③并发[[食道]][[静脉]]曲张破裂出血。切脾后有使干迅速增大或血小板增多，加重[[血栓形成]]可能，因而对脾切除应[[权衡]]利弊，慎重考虑。
四、[[维生素D3]] 维生素D3的活性[[代谢物]]是[[钙三醇]]，其前体是25-二[[羟基]][[胆钙化醇]]。该药有[[抑制]]巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。曾试用 该药治疗本症，该别病例有效。每日剂量（[[罗钙全]]）在0.5，1.0μg口服，定期测定[[血清钙]]浓度，个别病例有效，但尚需通过进一步临床实践。
== 特别提示==
1、避免接触放射线及苯、铅等[[化学物质]]。因职业[[需要]]经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。
2、加强[[营养]]，多补充[[蛋白质]]及各种[[维生素]]。可适当多进补肾、养血的食物，如[[核桃]]。[[红枣]]、[[花生]]等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
3、日常生活、饮食[[起居]]应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要[[注意]]勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
4、避免、排除不良[[情绪]]的影响，保持乐观、活泼的[[心理状态]]，进行适当的体育[[活动]]，增强[[体质]]，如缓跑、打[[太极拳]]等以通畅[[气血]]、调节身心。
5、若患有慢粒、[[骨髓炎]]、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一发展变化，尤其强调应用[[中医药]][[辨证论治]]以减轻西药的毒[[副作用]]、调补身体，可减少继发髓纤。
== 相关出处==
[[内科学]]第六版
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
