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== 概述==
[[匐行性穿通性弹力纤维病]]（elastosis perforans serpiginosa），Lutz报道此病称[[穿通性弹力纤维病]]，故又称为[[Lutz病]]，以后又有[[匐行性毛囊角化病]]，[[毛囊旁角化病]]之称。主要于颈侧及颈后[[皮肤]]出现角化性[[丘疹]]，呈匐行性环状排列。病程长而缓，多年后有自行[[消退]]者。匐行性穿通性弹力纤维病好发于青年男性。
目前，匐行性穿通性弹力纤维病的[[病因]]尚不明，发[[病机]]制还不清楚。但有两个问题值得[[注意]]：其一，家族内出现同病[[患者]]；其二，应用[[青霉胺]]或铜[[离子]]可减少本病[[发生]]。
== 疾病名称==
匐行性穿通性弹力纤维病
== 英文名称==
elastosis perforans serpiginosa
== 匐行性穿通性弹力纤维病的别名==
Lutz病；穿通性弹力纤维病；匐行穿孔性弹性组织变性；匐行性毛囊角化病；毛囊旁角化病
== 分类==
皮肤科 > 真皮及皮下[[脂肪]][[组织]]病
== ICD号==
L87.2
== 流行病学==
匐行性穿通性弹力纤维病好发于青年男性。
== 病因==
匐行性穿通性弹力纤维病的病因不明。但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者；其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。
== 发病机制==
匐行性穿通性弹力纤维病的发病机制还不清楚。
== 匐行性穿通性弹力纤维病的临床表现==
匐行性穿通性弹力纤维病初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度[[萎缩]]、肤色淡，瘙痒轻。
匐行性穿通性弹力纤维病好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、[[四肢]]和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。
匐行性穿通性弹力纤维病可合并[[伸舌]]性[[痴呆]]，[[Ehlers-Danlos综合征]]，弹力[[纤维]]性假[[黄瘤]]，Marfan[[综合征]]，Rothmund-Thompson综合征，[[成骨不全症]]，[[肢端早老症]]，[[先天]][[白内障]]、[[牙齿]][[发育]]不良等。
== 检查==
匐行性穿通性弹力纤维病的组织病理：[[表皮]]增厚，其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道，穿通真皮，管道可单腔或多腔，通过毛囊管道外口，可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓，管腔周围及下口为慢性[[炎症]]，由组织[[细胞]]、多核巨细胞组成异物肉芽肿，有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内，真皮[[乳头]]层弹力纤维较正常[[粗大]]。
== 诊断==
匐行性穿通性弹力纤维病可根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性来诊断。
== 鉴别诊断==
1.Kyrle病
为穿通性角化过度，皮疹为[[分布]]广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系[[常染色体隐性遗传病]]。
2.[[反应性穿通性胶原病]]
多与[[外伤]]有关，常见于12岁以下[[儿童]]，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮[[坏死]]，其下方真皮[[胶原]]组织[[变性]]，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。
3.[[穿通性毛囊炎]]
为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。
== 匐行性穿通性弹力纤维病的治疗==
匐行性穿通性弹力纤维病无[[特效疗法]]，有的可[[自然]]缓解或[[自愈]]。
== 预后==
匐行性穿通性弹力纤维病的经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。
== 相关药品==
青霉胺
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[匐行性穿通性弹力纤维病]]（elastosis perforans serpiginosa），Lutz报道此病称[[穿通性弹力纤维病]]，故又称为[[Lutz病]]，以后又有[[匐行性毛囊角化病]]，[[毛囊旁角化病]]之称。主要于颈侧及颈后[[皮肤]]出现角化性[[丘疹]]，呈匐行性环状排列。病程长而缓，多年后有自行[[消退]]者。匐行性穿通性弹力纤维病好发于青年男性。
目前，匐行性穿通性弹力纤维病的[[病因]]尚不明，发[[病机]]制还不清楚。但有两个问题值得[[注意]]：其一，家族内出现同病[[患者]]；其二，应用[[青霉胺]]或铜[[离子]]可减少本病[[发生]]。
== 疾病名称==
匐行性穿通性弹力纤维病
== 英文名称==
elastosis perforans serpiginosa
== 匐行性穿通性弹力纤维病的别名==
Lutz病；穿通性弹力纤维病；匐行穿孔性弹性组织变性；匐行性毛囊角化病；毛囊旁角化病
== 分类==
皮肤科 > 真皮及皮下[[脂肪]][[组织]]病
== ICD号==
L87.2
== 流行病学==
匐行性穿通性弹力纤维病好发于青年男性。
== 病因==
匐行性穿通性弹力纤维病的病因不明。但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者；其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。
== 发病机制==
匐行性穿通性弹力纤维病的发病机制还不清楚。
== 匐行性穿通性弹力纤维病的临床表现==
匐行性穿通性弹力纤维病初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度[[萎缩]]、肤色淡，瘙痒轻。
匐行性穿通性弹力纤维病好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、[[四肢]]和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。
匐行性穿通性弹力纤维病可合并[[伸舌]]性[[痴呆]]，[[Ehlers-Danlos综合征]]，弹力[[纤维]]性假[[黄瘤]]，Marfan[[综合征]]，Rothmund-Thompson综合征，[[成骨不全症]]，[[肢端早老症]]，[[先天]][[白内障]]、[[牙齿]][[发育]]不良等。
== 检查==
匐行性穿通性弹力纤维病的组织病理：[[表皮]]增厚，其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道，穿通真皮，管道可单腔或多腔，通过毛囊管道外口，可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓，管腔周围及下口为慢性[[炎症]]，由组织[[细胞]]、多核巨细胞组成异物肉芽肿，有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内，真皮[[乳头]]层弹力纤维较正常[[粗大]]。
== 诊断==
匐行性穿通性弹力纤维病可根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性来诊断。
== 鉴别诊断==
1.Kyrle病
为穿通性角化过度，皮疹为[[分布]]广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系[[常染色体隐性遗传病]]。
2.[[反应性穿通性胶原病]]
多与[[外伤]]有关，常见于12岁以下[[儿童]]，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮[[坏死]]，其下方真皮[[胶原]]组织[[变性]]，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。
3.[[穿通性毛囊炎]]
为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。
== 匐行性穿通性弹力纤维病的治疗==
匐行性穿通性弹力纤维病无[[特效疗法]]，有的可[[自然]]缓解或[[自愈]]。
== 预后==
匐行性穿通性弹力纤维病的经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。
== 相关药品==
青霉胺
== 百科帮你涨知识 ==
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